| 혈액응고 인자가 무엇인가요? | ||
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혈액응고인자에는 13번까지 있는데 6번이 결번이라 총 12종류가 있는겁니다.
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혈액 응고
혈액 응고의 정의 및 기능에 관한 사항은 다음과 같습니다. (아래의 이미지를 클릭하면 원본을 볼 수 있음)
정의 : 혈액 응고 (blood cloiting)란 혈액이 혈관 밖으로 나와서 응고(굳어지는 현상)하는 것을 의미한다.
기능 : 혈액 응고현상이 없다면 과다출혈로 인해 사망하게 된다. 혈액응고인자의 결핍으로 발생하는 질병이 혈우병이다. 혈관이 손상되어 혈관벽의 collagen이 노출되면 혈소판들이 재빨리 그 위에 엉겨 붙어 혈소판 응괴(platelet plug)를 만든다. 이렇게 되면 일단 출혈이 멎고, 동시에 여러 혈액응고인자들이 활성화되어 섬유소 응괴 (fibrin clot)를 만든다. 그리고는 이후 손상된 혈관이 보수된다.
[출처- 인슈넷]
혈액응고 (血液凝固 blood coagulati...)
- 요약
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혈관 밖으로 나온 피가 엉기어 굳어지는 현상.
- 설명
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혈관 밖으로 나온 피가 엉기어 굳어지는 현상. 또는 혈관에서 조직으로 출혈한 혈액이 몇분 뒤 엉기어 굳어지는 현상. 생물체가 혈액손실을 최소화하기 위한 지혈기능이다. 혈액응고 메커니즘의 이상으로 지혈이 되지 않을 경우 혈우병이 발생한다.
고전적인 혈액응고설은
① 먼저 혈소판이 파괴되어 조직 트롬보플라스틴이 생기고
② 이것이 칼슘이온과 함께 혈장 프로트롬빈을 트롬빈으로 바꾸며
③ 트롬빈은 혈장내 피브리노겐을 불용성(不溶性) 피브린으로 바꾸는
3단계로 진행한다고 설명하였다.
혈액응고에 관계되는 인자가 다수 발견된 오늘날에는 번호를 붙여 현재 Ⅰ~ⅩⅢ(제 Ⅵ 인자는 결번)까지의 인자가 정해져 있다. 혈액응고의 시작은 〔그림〕처럼 혈액 자체에서 시작되는 내인성(內因性) 응고과정과, 조직액과의 접촉에 의하여 시작되는 외인성 응고 과정이 있다. 내인성 응고의 경우 혈액 속에 제Ⅶ인자(헤이그먼 인자)가 파손된 혈관벽의 기계적 자극에 의하여 활성화된다. 외인성 응고의 경우는 출혈된 혈액이 조직액 속의 트롬보플라스틴(제Ⅲ인자)을 활성화시킨다. 내인성 또는 외인성 응고가 시작되면, 〔그림〕에 나타낸 순서대로 응고인자가 연속적으로 활성화되어 공통응고인자인 스튜어트 인자(제Ⅹ인자)에서 프로액셀러린(제Ⅴ인자)의 활성화로 이어지고 고전설의 제2단계 이후인 응고 과정이 일어난다. 이들 응고인자는 혈소판·혈장 속에 함유되어 있으므로, 응고는 혈장 안에서 일어나는 과정이라 할 수 있다. 최종산물인 불용성 피브린은 혈구를 싸서 응고시키므로 붉은 응고괴(clot；thrombus)가 생긴다. 이 과정은 응고인자의 활성화와 그 작용이 연속적이므로 폭포설이라 한다. 이것은 최초의 근소한 응고인자의 작용이 최종적으로 막대한 양의 피브린 생성을 일으키는 생체의 효율성을 보여준다.
피브린 제거기구
불용성 피브린 중합체 형성으로 응고된 혈액은 혈장 속에 생성되는 플라스민에 의해 용해된다. 이 과정은 체내에서 응고된 혈액이 제거되는 과정이다. 플라스민은 혈장 안의 플라미노겐이 활성화되어 생기며, 활성화에 관여하는 효소는 내인성 혈액응고의 시발이 되는 헤이그먼인자이다. 즉 응고 개시 시점에서 용해 과정을 준비하고 있는 것이다.
혈액응고저지제
생체에서 일어나는 항응혈작용은 헤파린에 의한 것이다. 이것은 결합조직의 비만세포에서 만들어지며, 주로 항(抗)트롬빈 작용으로 혈액응고를 저지한다. 오래 전부터 쓰이고 있는 항응혈제로는 칼슘이온을 침전시키는 옥살산염·시트르산염 등이 있다.
혈액응고 조절 메커니즘
혈액응고가 혈관 안에서 무제한으로 일어나는 것을 방지하기 위하여 생체에는 혈액응고 조절기구가 존재한다. 활성 응고인자, 특히 인지질 복합체는 망내계(網內系)세포에 의하여 처리되며, 순환되는 혈액으로부터 제거된다. 혈장 중에는 안티트롬빈Ⅲ 이라는 혈액응고억제인자가 존재하여 트롬빈·활성Ⅸ인자·활성Ⅹ인자·활성?인자 등의 활성을 중화한다. 헤파린은 안티트롬빈Ⅲ 의 중화반응을 촉진함으로써 항응혈효과를 나타낸다
| 혈액응고 기전 |
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| ○혈액은행검사 ○수혈혈액제제 ○수혈지침 ○일하는 사람들 ○혈액과 수혈 ○헌혈 ○고마운 적혈구 ○수혈의학 ○방명록 ○LINK |
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 혈관 손상에 의해 혈관내피 세포 아래쪽에 위치하고 있는 collagen fiber들이 노출되면 von Willebrand factor들이 먼저 collagen에 붙고 혈소판이 GP Ib/IX이라는 수용체를 이용해 그 위에 달라 붙습니다. 이것을platelet adhesion 이라고 부릅니다. 이 과정에서 혈소판은 활성화되고 GP IIb/IIIa 수용체와 fibrinogen이 결합하여 혈소판 끼리 응집(platelet aggregation)이 일어납니다. 이들 활성화되고 응집된 혈소판 표면 위에서 혈액응고 과정이 진행되어 최종 산물인 안정화된 fibrin clot (섬유소 응괴)이 손상된 혈관벽을 막아 지혈이 일어납니다. 이 과정은 아주 정교하게 제어되므로 혈관 손상이 생겼던 부위에서만 섬유소 응괴가 생깁니다. 그리고 섬유소 응괴에 의해 지혈된 이후에는 fibrinolysis과정을 거치고 혈관 보수 과정을 거쳐 완전히 정상 상태로 치유됩니다.
혈액응고는 옆의 그림과 같이 순차적으로 반응하는 아주 정교하고 복잡한 과정을 거쳐서 이루어집니다. 일반적으로 비활성화된 전구 물질이 활성화된 특정 혈액응고 인자들 (응고인자 끝에 “a”가 붙은 것)에 의해 활성화된 후 다음 혈액응고 인자들을 활성화시키는 방법으로 진행됩니다. 활성화된 혈액응고 인자들은 대부분 serine protease라는 효소들입니다. 이들은 혈소판 표면에 붙어서 순차적으로 혈액응고 인자들을 활성화시켜 최종적으로 fibrin clot (섬유소 응괴)를 만들어 내어 지혈작용을 수행합니다.
Thrombin은 이들 중에서 가장 중요한 역할을 합니다. Thrombin은 전구 물질인 prothrombin이 Factor Va, Factor Xa, Ca++, phospholipid(PL)로 구성된 prothrombinase complex에 의해 활성화 되며 이것이 fibrinogen을 fibrin으로 변환시키면 활성화된 Factor XIIIa에 의해 fibrin들이 교차결합(crosslinking)되어 안정화된 fibrin clot을 최종적으로 생성합니다.
Prothrombinase complex가 형성되려면 먼저 Factor X가 Factor Xa로 활성화 되어야 하는데 이것은 Factor Xase complex에 의해 일어납니다. Intrinsic pathway에서 생성된 Factor VIIIa, Factor IXa, Ca++, phospholipid(PL) 또는 extrinsic pathway에서 생성된 Factor VIIa, Tissue Factor(TF), Ca++가 Factor Xase complex로 작용합니다.
한편 thrombin은 Factor V와 Factor VIII를 활성화시키는 작용도 합니다. 또한 thrombin이 과도하게 많이 생성되면 혈관 자체가 막히는 사고가 일어나므로 이것을 제어하기 위해 thrombin은 혈액응고 억제 과정을 가동시킵니다. 즉, thrombin은 thrombomodulin과 결합하여 protein C를 활성화시켜 protein Ca를 생성시키는데 이것은 protein S와 결합한 후 활성화된 Factor Va와 Factor VIIIa을 비활성화시키는 일을 합니다.
혈우병 A는 Factor VIII이 그리고 혈우병 B는 Factor IX이 결핍된 유전병입니다. 위의 그림에서 보듯이 Factor VIII 또는 Factor IX이 결핍되면 혈액응고 과정이 정상적으로 일어나기 어렵습니다. |