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무과립세포증 | ||||
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혈액 중의 호중구의 수가 현저히 감소되는 질환이다. -대개는 백혈구 감소증을 동반하는 수가 많다.
원인 약물이나 어떤 감염으로 오는 수가 많다. 선천적으로 오는 경우도 있는데 스칸디나비아에서 Kostmann병으로 알려진 무과립구증은 상염색체 열성으로 유전되며, 미국 등에서는 산발적으로 발생하기도 한다. 약물 중에서 aminopyrine 혹은 dipyrone에 의한 무과립구증은 면역학적 기전으로 일어나며, 감작된 사람의 경우에는 소량으로도 급속히 발병하게 된다. phenothiazine이나 thiouracil 유도체에 의한 무과립구증은 과립구 감소가 더 서서히 일어난다. 드물게는 원인을 알 수 없는 경우가 있다. 골수에서 호중구의 성숙이 전골수구나 골수구의 단계에서 저지되어 있거나, 비장에서 호중구의 공급 속도보다 더 빨리 제거되기 때문에 호중구의 수가 줄어들게 된다. | ||||
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증상 및 진단 | |
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미열, 권태감, 두통, 식욕부진 같은 가벼운 증세부터 심한 감염 증상에 이르기까지 여러 정도의 증상을 나타낸다. 호중구 감소증으로 인하여 2차적으로 심한 감염이 일어날 수 있다. 즉, 구강 및 인후 점막의 궤양, 피부 농양, 폐렴, 패혈증 등을 초래한다. 임상 증상은 1차적 및 합병된 병의 상태에 따라 여러 증세를 나타낸다.
▶ 검사 소견으로서 중요한 것은 말초 혈액에서 호중구의 절대수가 현저히 감소되어 있는 점이다. 골수에서 대개 골수 계열의 성숙 억제를 볼 수 있다. 비기능이 항진되어 있을 때에는 골수에서 대상적으로 골수계의 과형성을 볼 수 있다. 골수계 억제와 관련된 무과립구증의 회복기에는 일시적인 단구 증가증, 약간의 백혈구 증가증을 나타내는 경우가 많다. | |
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치료 | |
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원인이 알려져 있을 때에는 원인 물질을 제거하고, 2차적인 감염을 예방 및 치료한다. 면역학적 기전이 호중구 감소에 일부 관여되어 있는 경우에는 스테로이드를 사용하면 도움이 많이 된다. 비기능 항진증으로 인한 경우에는 비적출이 도움이 된다. 선천적 무과립구증에서 조혈 성장 인자인 G-CSF를 피하 주사함으로써 호중구치를 정상화시킬 수 있으며, 감염의 빈도를 줄일 수 있다. | |
자료: 대한의학회