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망막질환
학습목적:망막 및 유리체의 구조와 기능 그리고 각 질환에 대한 안저소견을 인지하고 망막질환의 감별 및 적절한 처치를 이해한다
학습목표:
1) 망막의 조직학적 구조를 설명한다
2) 망막의 조직학적 구조에 따른 기능을 설명한다
3) 망막질환에 이용되는 검사방법을 설명한다(직성 및 도상검안경검사의 차이점을 알아보고 형광안저검사, 전기생리검사
및 초음파검사를 설명하고 망막질환시 그 유용도를 설명한다
4) 망막순환장애에 의한 질환의주요안저소견을 설명한다(혈관변화, 망막출혈, 신생혈관, 삼출물, 미세혈관류, 황반부종)
5) 망막질환시 나타나는 일반적인 증상을 설명한다.
6) 망막동맥폐쇄시 이를 유발시킬수있는 원인과 그 치료법을 설명한다.
7) 망막정맥폐쇄의 발생기전을 설명하고 주요합병증과 향후 시력에 미치는 영향을 설명한다.
8) 당뇨망막병증의 발생기전을 설명하고, 시력에 영향을 주는 합병증을 줄일수있는 적절한 치료법을 설명한다
9) 중심성 장액맥락망막병증의 발생원인을 설명하고, 향후 시력예후에 관해 설명한다.
10) 황반부종의 형태를 황반부종의 구조적 특징을 중심으로 설명하고 이를 초래하는 원인과 적절한 치료방법을 설명한다
11) 황반부변성을 일으키는 질환을 발생한 층(장소)에 따라 분류한다.
12) 망막색소변성증의 안증상과 시력예후에 대해서 설명한다
13) 망막박리의 병인과정을 이해하고 발생과정에 따라 분류한다.
14) 망막박리의 분류에 따른 적절한 치료 방법을 설명한다
15) 레이저광응고술의 원리와 그 적응증을 알아본다.
16) 검안경을 사용하여 정상망막을 도해한다, 유두무, 망막동정맥혈관, 황반부를 좌우를 구별하여 각각 도시한다
망막 網膜 RETINA
I. 해부 및 생리
1. 망막의 부위
1) 거상연 ora serrata: 윤부에서 6 mm에 위치, 망막이 앞쪽에서 끝나는 부위
2) area centralis: 황반부를 중심으로 직경 4.5-6mm, 후극부 posterior pole
3) 황반부 macula; 유두에서 2 유두경 이측에 위치하고, 1 유두경크기의 타원형 부위
4) 중심와 fovea ; 직경 0.35 mm, 황반부의 중심에 위치, cone세포만 존재
choriocapillaris에서만 영양공급받음. 중심시력 담당.
5) foveal avascular zone (FAZ); 500u
6) 주변부 망막 peripheral retina ; 주로 rod cells로 구성
7) papillo-macular bundle: 망막의 전 nerve fiber의 1/3차지.
8) 시각전달은 기본적으로 cone, rod cell--> bipolar cell--> ganglion cell
--> optic nerve--> optic chiasm --> optic tract --> LGB --> 후두엽시피질
cortical visual center (Broadman area 17)에 의해 이루어진다.
2. 망막의 구조
망막은 안구벽의 가장 내층에 있는 투명한 신경조직. 카메라의 필름에 해당,
망막은 10층으로 구성: 4개의 세포층과 각각의 세포층을 연결하는 섬유층(synapse)으로 구성
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1 |
①망막색소상피: 기능: 시세포외절탐식, BRB, Vitamin A 합성 여러자극에 대해 비후,
위축, metaplasia 등 야기 |
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제 1 neuron |
2 |
시세포층: 시세포 내,외절(광선감지부위) |
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3 |
외경계막 |
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4 |
②외과립층: 시세포핵 |
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제 2 neuron
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5 |
외망상층 : 시세포axon과 양극세포의 dendrite의 synapse |
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6 |
③내과립층:bipolar, Muller,horizontal, amacrine세포의 핵 |
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7 |
내망상층:양극세포의 axon과 ga.cell dendrite의 synapse |
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제 3 neuron
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8 |
④신경절세포층: ganglion cell의 핵 |
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9 |
시신경섬유층: ga.cell axon |
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10 |
내경계막 |
3. 망막의 기능:
시세포 photoreceptor cell:
a. cone cell : photopic vision, fovea에 집중, 색각, detailed vision
b. rod cell : scotopic vision, 중심와에서 20' 떨어진곳에 peak density
4, 망막의 혈액공급:
1. Central retinal artery: NFL--OPL, 망막의 내 2/3에 혈액공급
2. choroid: RPE--OPL, 망막층의 바깥 1/3에 공급
* capillary의 위치: NFL(nerve fiber layer) 와 INL(inner nuclear layer)
5. Blood-retinal barrier:
1. RPE 세포간의 tight junction (outer BRB)
2. 망막혈관내피세포간의 tight interendothelial junction (inner BRB)
6. 망막의 생리
망막에 도달한 광양자 photon에 의해 시색소 visual pigment (rhodopsin 등)에 광화학반응이 일어나 빛에너지가 전기에너지로 변화하여 시중추를 자극하게되어 빛의 존재와 강도를 식별할 수 있게 된다.
- Photochemical reaction:
all-trans-retinol: vitamin A 의 natural form이며 blood circulation에 들어가고 다시 RPE에 포획되어 합성에 이용되기도 한다.
II. 망막검사 Retinal Examination
A. 안저검사 眼底檢査 fundus examination
가. 직상검안경 검사 直像檢眼鏡 檢査 direct ophthalmoscopy
· 안저검사중에서 가장 기본적인 검사
직상으로 확대율이 약 15배이므로 후극부의 세밀한 관찰에 적합.
보이는 범위가 좁고 주변부관찰은 부적합
나. 도상검안경 검사 倒像檢眼鏡 檢査 Indirect ophthalmoscopy
· 보이는 시야가 넓어 망막의 전반적인 상태를 한눈에 입체적으로 볼 수 있다.
· 조명이 강하므로 다소의 안매체의 혼탁이 있어도 관찰이 가능하다.
· 망막 주변부, 거상연을 공막압박기scleral depressor를 사용하여 촉진하면서 관찰가능.
. 망막박리등의 유리체망막수술시, 미숙아 망막병증 등 소아의 안저검사에도 유용.
다. 세극등안저검사 細隙燈眼底檢査 slit lamp ophthalmoscopy
· 세극등과 보조렌즈(Goldmann 3- mirror contact lens, Panfunduscope, +60 - +90 D의
Biconvex lens)로 검사.
· 맥락막, 망막 및 유리체사이의 입체적 관계를 광학적 절편에 의해 선명하고 정밀하게 파 악 할 수 있어서
황반부질환의 진단에 도움.
라. 안저소견 眼底所見 funduscopic finding
A. 안저의 분류
· 안저를 후극부 posterior fundus 및 주변부 peripheral fundus로 나눈다.
(a)시신경유두 視神經乳頭 optic. optic disc 시신경유두
(1) 안저의 시신경부분, 지름이 약 1.5 mm 의 원판 모양
(2) 유두연 disc margin: 대개 선명하나 비측이 약간 불선명
유두연이 불분명하고 유두부종 및 충혈이 있으면 울혈유두, 시신경염을 의심.
(3) 유두이측연에 경계선명한 백색 반월모양(scleral crescent--공막), 암적색의
반월모양(choroidal crescent--맥락막), 또는 검은색(pigmented crescent--RPE 비후)
이 같이 보이는 것을 코누스 conus 라고하며 근시에서 흔하다.
(4) 시신경유두의 중심부에 생리적유두함몰 physiologic disc cupping이 있으며 이 함몰부가
깊으면 시신경이 지나가는 사상판篩狀板 lamina cribrosa이 회색 반점으로 보인다.
(5) 유두함몰의 수평방향의 지름에 대한 유두의 수평방향의 지름의비 cup/disc ratio는
정상인에서는 0.3 정도이며 녹내장에서는 유두함몰도 커지고 깊어져서 C/D비도 증가.
(b)망막혈관 網膜血管 retinal vessel
(1) 망막중심동,정맥은 시신경유두에서 각각 상하로 분지되고 다시 이측 및 비측으로 분지.
(2) 동맥직경과 정맥직경의 비는 3:4 이다
(3) 동맥은 밝은 선홍색이고 정맥은 암홍색.
동정맥 모두 혈관의 중앙에 광선반사선 light reflex (light streak) 가 있으며 동맥측반사
가 뚜렷하고 두텁다. 동맥경화가 있으면 이 반사가 증가된다.
(4) 동정맥은 자주 교차하며 동맥이 정맥보다 대개 내측 (유리체측) 에 있어 검안경 검사상
동맥이 정맥위로 지나는 경우가 많다.
고혈압, 동맥경화에서는 이 동정맥 교차부위를 잘 관찰하여야 한다.
(c) 황반부 黃斑部 ??macula
(1) 후극부의 중심에 직경 약 2 mm의 타원형인 황반반사(macular reflex)가 있고 이 내부를 황반부라고 하며 xanthophyll 색소가 많이 분포되어 다소 짙은 갈색으로 보인다.
(2) 이 중심부에는 직경 500 um의 무혈관대가 있으며 그 가운데 직경 350 um의 함몰부인 중심와 fovea가 있고 함몰로 인한 점상의 중심와 반사가 나타난다(foveal reflex).
B. 형광안저촬영 螢光眼底撮影 fluorescein angiography
fluorescein 색소를 정맥주사후 안저혈관에 도달한 형광색소를 관찰하는 방법.
망막혈관의 형태학적 변화, 망막 및 맥락막혈관의 순환상태를 알 수 있다.
그외 blood retinal barrier 손상에 의한 형광색소누출도 나타난다.
안저질환의 진단 및 치료방침을 세울 수 있고 또한 광응고의 적응여부 및 치료효과 판정에도 도움이된다.
촬영소견:
전박정맥에 색소주입시 8-10초후 맥락막동맥에 형광이 나타나기시작하며( 맥락막형광 choroidal phase) 이보다 1-2초후 망막중심동맥에 출현( 망막동맥기 retinal arterial phase)하고, 그후 망막모세혈관기 retinal capillary phase, (12 - 14 초), 망막정맥기 retinal venous phase (20 - 30초)재순환기recirculation phase (3-5분), 형광종말기 late phase (30-60분)로 이어진다.
박-망막순환기 arm to retinal circulation time: 정맥주사의 시작부터 유두의 망막중심동맥에 조영제가 출현할 때까지의 시간.
이상형광소견 :
ㄱ. 과형광 hyperfluorescence
정상부분보다 형광이 강하게 나타나는 것으로 크게 4가지 원인으로 나눈다.
(1) preinjection fluorescence
自家螢光 autofluorescence; 조영제주사 이전에 원래 형광을 가진 구조물에서 보인다
(2) transmitted fluorescence, pigment epithelial window defect
맥락막을 덮고있는 망막색소상피의 위축, 소실 또는 색소의 감소로 맥락막모세혈관의
조영제가 비쳐보이는 것으로 조영초기에 나타난다.
(3) 비정상적인 혈관 abnormal vessels
신생혈관, 망막의 telangiectasia, 혈관종 등의 비정상적인 망막, 맥락막, 시신경유두의
혈관에서 초기에 혈관밖으로 형광이 누출되어 과형광을 보인다.
(4) 누출 leakage
blood-retinal barrier파괴로 망막혈관에서 조영제가 혈관밖으로 누출되거나 망막색소상피층의 이상으로 맥락막에서 망막으로 누출 된다.
① 누출된 조영제가 조직이나 세포간극등 일정한 공간에 고이면 색소저류 pooling
② 조직에 색소가 느슨하게 붙어서 염색되는것을 조직염색 tissue staining
ㄴ. 저형광 低螢光 hypofluorescence
형광이 비정상적으로 감소되어 있거나 소실된 상태이며 크게 2 가지로 나눈다.
(1) blocked fluorescence
출혈, 삼출물, 색소, 부종액 등이 망막혈관 또는 맥락막혈관보다 앞에 위치하면 형광을 막아서
저형광을 보인다.
(2) vascular filling defect
망막 또는 맥락막혈관의 폐쇄로 색소가 혈관에 차지않아 저형광상태 (예: 망막동,정맥폐쇄)
C. Indocyanine green Angiography (ICG)
FAG와 동일한 방법이지만 fluorescein 색소 대신 Indocyanin green 색소를 주입하여
근적외선의 형광을 관찰하는 방법으로 790 nm의 빛을 흡수하여 835 nm 파장의 형광을
발산한다.
ICG 색소는 혈장단백과 대부분 결합하여 맥락막혈관에서 누출되지 않고 혈관내 분포한다.
파장이 길어 망막전, 망막하출혈 밑의 병변검색이나 망막색소상피하 및 맥락막병변의 검색에
이용한다.
맥락막신생혈관검출(AMD 등), 맥락막 순환장애진단에 유용하다
D. 망막전위도, ELECTRORETINOGRAM, ERG
1. 대상 :
a. 안매체의 혼탁으로 안저관찰이 불가능할 때 (예: 백내장, 유리체혼탁) 망막기능을 알기위해
b. 망막관찰은 가능하나 망막기능의 감별 및 확진, 망막장애정도 판정을 위해 시행한다
(예: 망막색소변성증)
2. 원리 : 안구는 순응상태에 관계없이 항상 각막측이 양극(+), 후극측이 음극(-)으로 되는 상존 전위
resting potential가 있으며 망막의 광자극에 의해 전위가 변하여 활동전위가 된다. 이 활동전위의 시간적변동을
기록한 곡선이 ERG이다.
3. ERG각파의 기원 및 특징
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ERG파 |
기 원 |
특 징 |
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ERP |
시세포외절 |
강한 섬광 자극시 a파 하강기에 나타나는 작은파 |
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a |
시세포 |
음성파 |
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b |
Muller cell |
양성파 |
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OP |
Amacrine cell |
b파의 상행시에 나타나는 3-4개의 작은파 |
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c |
RPE cell |
양성파 |
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d |
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광자극 정지시 |
ERP: early receptor potential
* 임상적으로 a, b파, OP (oscillatory potential) 가 중요.
- ERG는 망막전체로서의 기능을 나타내는 것이므로 ERG 이상이 있으면 망막의
기능 저하가 매우 광범위한것을 의미한다.
- ERG는 신경세포절이나 시신경섬유층에서 시중추로의 신경전달로의 기능은
나타내지는 않는다 (이때는 VEP가 도움이 된다).
- 따라서 시신경위축, 녹내장처럼 망막의 신경(절)세포층에서 중추측의 병변 및 망막의 국소
병변은 검출되지 않으므로 ERG가 정상이라도 안저가 정상이라고는 말할 수 없다.
- 망막의 순응상태, 자극광의 강도, 색 및 지속시간 등에 의해 망막의 추체 및 간체의 반응을
분리해 낼 수 있다.
Multifocal ERG 다초점 망막전위도검사:
망막여러부위의 국소망막전위도를 동시에 기록하여 황반부기능을 3차원적 영상으로 나타낸다.
망막의 장애부위의 범위와 정도를 타각적으로 측정가능하다.
E. 안전도(眼電圖) ELECTRO-OCULOGRAPHY, EOG
1. 대상 및 목적 :
① 안구운동에 관한 신경계의 이상을 검출하여 신경안과 영역에 있어서 진단에 도움이 되며,
② 상존전위가 망막의 순응상태에 따라 변하므로 암순응 및 명순응하의 상존전위를 비교
함으로써 맥락망막질환의 파악에 도움을 준다.
2. 원리 : 상존전위는 암순응시는 작고, 명순응시는 크다. 검열의 이측과 비측피부에 전극을 붙이면, 안구가 정면주시시에는 양전극간에 전위차는 없지만 안구가 외전시 이측의
전극이 각막에 가까워지므로 (+)로 되며, 비측의 전극은 (-)로 된다.
내전하면 이와 반대로 된다.
주기적으로 좌우를 교대로 보도록 안구운동을 시켜 얻어지는 전위변동으로 망막의
상존전위를 간접적으로 나타낸다.
이 율동적인 안구운동에 의한 전위변화를 증폭하여 기록한 것이 EOG이다.
3. EOG의 임상응용
A. EOG는 망막색소의 미만성 장애와 vitelliform degeneration에서 감소한다.
또한 망막색소변성증에서도 ERG와 같이 감소한다.
B. ERG는 정상이나 EOG는 감소하는 경우인 vitelliform macular dystrophy
(Best병)의 진단에 유용하다.
F. 시유발전위 visual evoked potential, VEP
망막에 섬광자극, 시표(pattern)의 자극에 의해 대뇌후두엽의 시중추부근에서 생기는 아주 미세한 전위변동을 VEP라고 한다.
시기능을 타각적으로 평가하는 방법으로 Flash VEP, Pattern VEP의 2가지 방법이 있다.
검사대상 :
1. 시기능의 평가가 곤란한 소아,
2. 전안부, 안매체의 혼탁,
3. 시신경질환, 심인성 시력장애 등
망막신경절세포에서 시중추까지의 시로장애 여부를 검사한다.
시신경염, 시신경위축은 ERG, EOG는 이상이 없고 VEP만 이상.
flash 자극: 주로 황반부기능을 반영하여 0.1 정도의 시력유무를 알수 있는 정도.
Pattern자극: 황반부보다 중심의 망막기능을 반영하므로 중심시력의 표현이 가능
G. 암순응검사: Dark adaptometry
· 야맹을 호소하는 망막질환의 평가에 도움
· 주관적 검사이지만 poor cooperation or malingering을 쉽게 알 수 있다
· focal test이므로 ERG에 보조적으로 사용되나 때로는 더 sensitive한 검사
· cone dysfunction syndrome을 평가하는데 도움
H. Color vision
· anomaloscope(가장 정확), pseudoisochromatic plates, panel D-15 등으로 검사한다.
· cone outer segment visual pigment에서 색각반응
· 3 types of cone
blue (short wavelength) sensitive cone
green (middle wavelength) " "
red (long wavelength) " "
· Red-green color deficiency는 선천성으로 흔하나 blue-yellow deficiency는 후천성으로는 흔히 발견됨
· Panel D-15가 망막질환 평가시에 가장 유용한 색각 검사법
I. contrast sensitivity 감도대비검사
· 시력은 visual process 구성요소중의 단지 하나에 지나지 않으며 우리가 보는것의
대부분은 spatial resolution보다는 contrast에 기초를 둔 visual system codes이다.
· 안개, 연기있으면 contrast감소되어 물체감지하기 어렵다. 망막질환있으면 contrast
sensitivity가 불량해져서, ideal test condition에서는 작은 글자도 읽을 수 있으나, 시력불량을 호소한다.
contrast sensitivity감소: 망막색소변성증, 매체혼탁, 시신경질환, AMD
J. Optical coherence tomography (OCT)
B scan와 원리는 비슷하나 초음파대신 레이저광선(800nm)을 이용하여 눈속의 구조를 검사하며, 해상력이 우수하고(10um 이내) 2차원적인 망막의 단면사진(칼라)을 얻을 수 있다
황반부의 부종, 황반원공, 맥락막신생혈관, 망막전막, 중심성망막염 등의 관찰에 도움이 된다.
K. Retinal thickness analyzer (RTA)
thin laser slit를 망막에 투사하여(scanning) 얻은 optical section을 합성하여 3차원적으로 (입체적) 망막두께와 형태를 보여준다.
III. RETINAL ABNORMALITIES의 증상:
1. 시력장애 (동통없다)
2. 황반부 기능 장애: 중심시력장애 및 색각장애, 변시증 등
3. 망막주변부 기능이상: 야맹
4. 망막견인: photopsia 광시증
IV. 검안경상 안저의 이상소견
A. 출혈 hemorrhage
망막출혈은 출혈부위(망막층)에 따라 형태가 다르다.
ㄱ. 표재성 출혈 : 시신경 섬유층의 혈관에서 출혈, 화염상 모양 (flame shaped)
ㄴ. 심층 출혈: 내과립층의 혈관에서 출혈, 점상 또는 반상 모양(dot & blot hemorrhage)
ㄷ. 망막전 출혈 (Preretinal hemorrhage) :
a. 내경계막과 신경섬유층 사이의 출혈, 경계선명하고 원형, 또는 불규칙한 형태로 융기
b. 심하면 내경계막과 유리체막 사이(subhyaloid hemorrhage)로 나와 퍼진다.
ㄹ. 망막하 출혈
a. subretinal hemorrhage : 망막색소상피와 신경망막사이에 일어난 출혈로
짙은 갈색이며 잘 경계되고 종종 융기되어 있다. 맥락막혈관 유래가 많다.
ㅁ. 유리체 출혈 : 망막 출혈이 유리체로 파급된 것으로 심하면 안저 관찰이 불가능하다.
* Roth 반점 : 망막 출혈 부위의 중앙에 흰점이 보이는 것으로 빈혈, 백혈병,
아급성 세균성 심내막염, 패혈증 등에서 볼 수 있다.
B. 삼출물 (exudates)
ㄱ. 연성백반 soft exudate (면화반 cotton wool patch):
망막의 precapillary arteriole이 막혀 신경절 세포의 axoplasmic flow 가 중단되어 종창
된 상태로 경계불선명한 백색으로 보이며 실제 삼출물은 아니다.
고혈압, 당뇨병, 망막정맥폐쇄, 임신 중독증, 교원병 때 관찰된다.
ㄴ. 경성백반 hard exudate :
만성의 망막부종시 망막외층에 나타나는 경계 선명하고 황색으로 보이는 단단한 느낌의
백반으로 지질이 침착하여 생긴다.
C. 부종 (혼탁, 박리)
- 망막조직내에 액체가 고이면(부종 edema) 망막이 혼탁된다. 회백색의 혼탁으로 나타난다.
- 황반부외망상층에 부종액이 고이면 낭포황반부종이라고 부르며 방사상으로 나타난다.
- 망막색소세포와 신경망막사이에 부종액이 고이면 삼출성망막박리.
D. 망막의 변성 (위축, 증식)
망막세포가 정상기능을 상실하면 신경성분이 탈락(위축)되며 대신 glia세포가 증식된다.
망막은 투명조직이므로 위축여부를 직접 관찰할 수 없다.
그러나 일반적으로 맥락막 및 망막색소상피의 이상을 보이거나 망막혈관의 폐쇄나 망막내 이상물질의 침착,
저류를 관찰함으로서 망막위축을 간접적으로 알 수 있다.
노인성 변성, 다른질환에 의한 이차성변성, 선천성의 abiotropic dystrophy등이 있다.
E. 혈관이상 Disturbance of blood vessel
ㄱ. 주행의 변화 : 선천이상이나 망막정맥 폐쇄, 고혈압, 혈액질환에서 사행 (tortuosity)을
나타내며 반면 동맥경화나 노인에서 혈관이 직선화 하는 경향이 있다.
ㄴ. 혈관경의 변화
(1) 정상인은 동정맥비(A/V)가 약 3/4
(2) 정맥확장 (dilatation)은 망막정맥 폐쇄, 당뇨망막병증 등 정맥환류 장애나 백혈병, 다혈증
등 혈액 점성의 항진시 나타난다.
(3) 정맥확장을 일으키는 질환은 tortuosity도 함께 보인다.
(4) 동맥의 협세(narrowing)는 고혈압이나 고농도 산소흡입, 동맥경화 등에 의해 생기고,
전반적 및 국소적 협세가 있으며 망막변성이나 시신경 위축시에는 전반적인 협세를
볼 수 있다.
ㄷ. 혈관초 형성 Sheathing : 원래 투명한 혈관벽이 동정맥경화증, 망막혈관염,
망막혈관 폐쇄 등으로 혈관벽 자체 또는 혈관벽 주위에 섬유성 조직이 형성
되어 불투명 하게되어 혈관벽에 백색선이 나타난다.
ㄹ. 모세혈관류 Microaneurysm : 모세혈관 영역에 붉은점 (20 - 200 u 크기) 으로 나타나며 당뇨망막병증,
고혈압망막병증, 망막정맥폐쇄, 만성포도막염 등에서 볼 수 있다.
ㅁ. 혈관 신생, 문합 : 조직의 저산소증에 대한 반응으로 나타난다. 원래 검안경으로 보이지
않던곳에 혈관이 신생하거나, 세동정맥을 연결하는 새로운 혈행로가 생기는 것으로 당뇨병, 정맥폐쇄,
노인성 황반부 변성, 고도근시 등에서 생긴다.
ㅂ. 교차 현상 Crossing Phenomenon : 망막 세동맥 경화로 공동의 adventitia를 가진 동맥이 정맥을 압박하여 교차부 정맥 양단이 가늘어지는 tapering, 동정맥 교차부의 정맥 의 양단이 보이지 않는 concealment, 교차부 말초측의 정맥이 확대되는 banking, 교차부 정맥이 거의 S자형으로 주행하는 deflection 등의 변화가 있다. 동맥경화, 고혈압 등에서 관찰된다.
ㅅ. 박동 Pulsation : 유두근처의 망막정맥박동은 정상적으로 또는 안구압박으로 나타나며
심장박동과 일치한다.
V. 황반부 질환 MACULAR DISEASE
A. 중심성 장액 맥락망막병증 Central serous chorioretinopathy (CSC)
** 호발연령: 30 - 50대 남성 (남·여 3:1)
증상: 급작스런 경도의 시력저하, 비교 중심암점, 변시증, 소시증
- emotional stress, type "A" personality
- 망막색소상피 장애로 황반부에 1-수 유두 직경의 원형/타원형의 장액성 망막박리
** FA상 초기의 작은 국소 과형광 누출점이 점차 커지며 망막하강에 pooling된다.
- 장기간의 경과(평균 4개월)를 취하며 80-90%가 자연치유.
형광누출점에 광응고치료하면 경과단축이 가능. PED 동반도.
** 재발이 흔하다.(40-50%)
B. 연령관련 황반변성 Age-related macular degeneration (AMD)
- 구미에서는 55세이상 성인의 주된 실명원인
- druesn형성과 RPE이상(위축, 박리) 및 이로 인한 합병증 (Choroidal neovascularization: CNV)으로 중심시력
저하되는 질환.
- 증상: 시력저하, 변시증, 중심암점
- 소견: atrophic 및 exudative disease로 나눈다.
Atrophic type (85%)= Nonexudative MD= Non-neovascular AMD
drusen, RPE changes, Geographic atrophy
황반부 윤상반사 및 중심와 반사의 소실,
FAG: RPE window defect에 의한 과형광이 있고 맥락막신생혈관은 없다.
Exudative type (15%): Neovascular AMD
CNV, Hemorrhagic or serous RPE detachments,
subretinal fibrosis, Disciform scar
RPE와 신경망막 사이에 장액성, 출혈성 박리와 RPED 및 맥락막 신생혈관이 동반.
· choriocapillaris에서 유래한 신생혈관이 Bruch막을 뚫고 RPE아래 또는 sensory retina
아래로 자라들어오며 이 혈관에서의 출혈, 누출, 부종으로 황반부 파괴되어 심한
시력장애야기.
Drusen
- RPE의 세포성분이 배출되어 RPE basement membrane과 Bruch's membrane사이에 침착된 것으로 추측.
- Drusen이 진행되면 맥락막혈관에서 망막에 영양공급 안되어
1. RPE 위축 --> loss of photoreceptors --> visual loss
· RPE 위축 ---> drusen 없어지거나, calcification된다.
2. choroidal neovascularization(CNV): AMD에서 시력장애일으키는 원인 중 90%차지
3. retinal pigment epithelial detachment (RPED)
- Risk factor: 연령증가, 원시, soft drusen, focal pigment clumping, RPED, 흡연, 가족력, 홍채의 탈색
- 치료:
· laser 광응고 :
Exudative type시에 CNV이 foveal center에서 떨어져 있으면 광응고(argon
green, krypton red, dye yellow등으로)치료를 하여 CNV을 파괴시킨다.
최근 CNV만 선택적으로 폐쇄하는 photodynamic therapy (PDT) 개발됨
. Antiangiogenic agent (anti VEGF) 의 안구내 주사 시도중이다.
· Atrophic disease시에는 치료법 없다:
. micronutrient: antioxidants; carotenoids, vitamin C & E, zinc가 예방에 효과있다.
· low vision aids: lens, magnifying aids
· sunglass: ultraviolet light차단
` Amsler grid로 타안 검사 (양안성: 5년에 10% 발생위험)
C .그외 맥락막신생혈관 Choroidal neovascularization (CNV)일으키는 질환
- 맥락막에서 망막하로 혈관이 신생되는 것으로 주로 황반부에 발생하며 이 신생혈관에서의 혈액성분이 주위조직으로
누출되어 심한 중심시력 장애와 변시증 등을 호소하게 된다.
- choriocapillaris- Bruch's membrane-RPE-outer layer Complex에 손상일으키는 질환시에 발생한다
- Bruch's막의 defect통해 혈관이 망막하로 자라 들어온다.
- 원인:
AMD, myopic degeneration, angioid streak, choroidal rupture,
photocoagulation, Idiopathic .
- 형광안저촬영하여 신생혈관을 확인하고 Argon green, Krypton red 나 yellow (dye) laser 로 혈관파괴를 시도하나
예후는 불량하다.
1) 고도 근시 (Pathologic myopia, high myopia, degenerative myopia)
- 대개 -8.00 diopter 이상 근시. 안장축이 길다.
- 변화:
· 유두는 종종 회색으로 형태가 이상하고 유두주위의 망막색소상피의 위축으로 이측부에
근시성 코누스가 생긴다.
· 망막색소상피 및 맥락막내의 색소가 희박해져 맥락막의 혈관이 비춰 보여 tigroid fundus
· 백색의 위축선(lacquer cracks)이 유두에서 방사선상으로 달리거나 중심와를 통과하여
망막하출혈을 일으키기도 한다.
· 유리체의 변성이나 후부유리체박리가 흔하다
· Fuchs' spots (RPE hyperplasia presumably developing in response to small CNV)
· 공막이 뒤쪽으로 늘어나고 얇아져 후극부에 후공막포도종(posterior staphyloma)가 잘 생김
· 주변부망막이 얇아지고 lattice degeneration, 망막열공이 잘 생긴다
· 맥락막신생혈관 (CNV): 안장축이 26.5 mm이상인 근시눈의 5-10%에서 발생.
D. Vitreoretinal interface Abnormalities:
1) 망막전막 Idiopathic epiretinal membrane, Macular pucker
- 원인: 원발성( PVD와 연관), 망막혈관질환, 포도막염, 외상, 안내수술, 광응고
- 원발성은 50세이후에 가장 흔하며 20%에서 양안성.
- 막의 수축으로 표면에 주름 또는 cellophane maculopathy 가 나타난다.
- 증상: 변시증(대시증) 및 시력장애
- 시력: 약 75%에서 20/50 이상을 유지
- 시력장애는 망막의 왜곡 또는 망막모세혈관의 투과성 장애로 낭포황반부종이 원인.
- 시력이 0.4이하인 경우, 막을 제거하는 유리체절제술의 적응이 된다.
2) 황반원공 Macular Hole, Foveal Hole
- 시력불량: 0.2이하
- 망막주변부 및 황반부의 중심와는 망막이 얇아서 열공이 생기기 쉽다.
- 망막 신경층의 결손으로 경계가 선명한 적색의 원형병소와 주위에 halo가 보인다.
- 원인: idiopathic(가장 흔하다), prolonged macular edema, reaction by preretinal membrane,
외상, 염증, macular cyst의 파열. 고도근시.
- Idiopathic macular hole은 주로 60-80대에 여자에 호발하며, 25-30%가 양안성.
- 치료: 열공폐쇄를 위한 유리체절제술을 시행한다.
E. 황반부 출혈 Macular hemorrhage
진행성 변성 근시안에서 흔히 나타나며 중년이후는 대부분이 맥락막 신생혈관에 의한
것으로 흡수후 색소침착이 생겨 Fuchs - Foster spot 라고 한다.
F. 낭포 황반부종 Cystoid macular edema (CME)
** 원인: 백내장등 안내수술후 황반부 망막모세혈관의 투과성 증가로 외망상층 (Henle층)에
부종이 생기는 것으로 포도막염, 당뇨망막병증, 망막정맥폐쇄, 광응고후,등에서도 발병
- 백내장 낭외적출술시 10-20%에서 생기며 peak incidence는 술후 6-10주이다.
- 세극등 검안법시 황반부에 벌집모양의 부종을 보이고
- 형광안저조영술시 late stage에 방사상으로 배열되는 형광물질의 저류(과색소) 발생.
- Henle's layer(OPL)가 방사상으로 분포되어있어 이곳에 부종발생
- 치료: 수술후 발생한 경우는 자연치유 잘됨
수술후의 CME: local and systemic steroid, Anti-inflammatory agents. Diamox.
당뇨황반부종, RVO시의 부종: 레이저광응고(grid laser photocoagulation), vitrectomy
VI. 망막의 혈관성 질환
A. Systemic arterial hypertension:
고혈압 망막병증 (Hypertensive retinopathy)
- 고혈압시 2가지 망막혈관의 변화:
1. retinal ateriole wall의 thickening: arteriolar sclerosis
2. Local & generalized vasoconstriction and vascular leakage(disruption of BRB) :
plasma & formed blood elements
- 고혈압시 먼저 망막세동맥의 미만성 (고혈압초기에는 혈관tonus가 항진되어) 및
국소협세(확장기 혈압이 높으면 세동맥의 국소적 spasm으로)를 일으킨다:
- 급성 고혈압이 장기간 지속되면 망막혈관장벽(blood-retinal barrier)의 파괴로
혈장과 고형성분이 망막으로 누출되어 출혈, 삼출물, 연성백반 등이 관찰되며
optic disc edema는 악성고혈압을 의미
- 고혈압은 망막출혈, BRVO, BRAO, CRVO, retinal arterial macroaneurysm동반한다.
Scheie 분류
- 고혈압성 망막혈관의 변화는
1. 고혈압성 변화: 기능적인 것으로 가역적.
2. 동맥경화성 변화: 기질적인 것으로 비가역적.
(1) Scheie 분류
|
Grade |
고혈압성 변화 |
동맥경화성 변화 |
|
동맥벽반사항진 |
동정맥교차현상 |
|
I |
세동맥의 경도의 미만성 협세가 특히 제 2분지에이하에서 |
경 도 |
경 도 |
|
II |
세동맥의 미만성 및 국소협세
세동맥 구경부동 |
고 도 |
중등도 |
|
III |
현저한 세동맥협세, 구경부동, 망막출혈, 삼출물 |
Copper wire artery |
고 도 |
|
IV |
Grade III + 유두부종 |
Silver wire artery |
|
(2) Keith - Wagener분류: 내과적 소견을 위주로하여 안저변화와의 관계를 고려한 분류법.
고혈압환자의 예후평가에 도움
|
Stage |
Fundus findings |
5년간사망률 |
A/V ratio |
|
I |
경도의 망막세동맥협세와 경화, 반사항진 |
30% |
1/2 |
|
II |
등도의 망막세동맥협세와 경화, 반사항진 + Copper wire artery, 교차 현상 |
46% |
1/3 |
|
III |
고도의 망막 세동맥협세와 경화, 반사항진, 구경부동, 삼출물, 부종, 출혈 |
80% |
1/4 |
|
IV |
stage III + 유두부종 |
99% |
fine fibrous cord |
B. 당뇨망막병증 DIABETIC RETINOPATHY
- 망막혈관질환중 가장 흔하며, 성인(20-64세)실명의 가장 흔한 원인.
- Pathogenesis of diabetic retinopathy:
· hyperglycemia-->tissue protein의 glycosylation & vascular endothelial damage
망막혈관의 pericyte소실, BM thickening, capillary lumen이상, endothelial barrier
function의 decompensation.
· Intensive glycemic control하면 IDDM환자에서;
새로운 망막증발병 위험감소(delay onset)
이미 존재하는 망막증의 진행을 감소시킴( slow progression)
PPDR, PDR로의 진행을 감소
macular edema의 빈도감소
PRP & focal photocoagulation 필요성 감소
NIDDM 에서도 집중치료(intensive treatment)하면 당뇨병의 발병과 진행을 감소시킴.
· 망막병증의 발병율은 당뇨병의 이환기간과 관련이 있다.
· 당뇨병 환자의 약 1/4에서(15년이상시 90%에서) 망막병증이 발생하며 그외
백내장, 홍채신생혈관, 신생혈관 녹내장 등이 합병된다.
· 20년기간시 IDDM은 99%, NIDDM은 60%에서 망막증
· 당뇨병환자의 5%가 증식성망막병증.
- 당뇨망막병증의 분류:
당뇨망막병증의 분류
|
비증식 망막병증(NPDR) |
전증식 망막병증(PPDR): 3중 1 |
증식 망막병증(PDR) |
|
1. 모세혈관류, 모세혈관증 |
1. 미만성 망막출혈 및 모세혈관류
( 4상한) |
1. 혈관신생(NVD, NVE) |
|
2. 망막 출혈 |
2. 섬유성 증식 |
|
3. 경성 백반 |
2. 정맥의 beading (2상한) |
3. 유리체 출혈 |
|
4. 망막부종(황반 부종) |
3. 망막내 미소혈관이상(IRMA)(1상한) |
4. 망막 박리 |
(1) 비증식 망막병증 Nonproliferative or background diabetic retinopathy(NPDR)
1. 망막혈관폐쇄에 의한 국소 허혈 (focal ischemia)로;
면화반(cotton-wool spot), -- nerve fiber layer infarct
모세혈관류, 모세혈관확장
정맥의 확장
세동맥 백선화,등이 발생
2. blood-retinal barrier의 파괴로 망막혈관 투과성이 증가되어:
망막부종 retinal edema( thickening)
경성 백반
망막출혈
** Severe NPDR = Preprolifeartive diabetic retinopathy 전증식당뇨망막병증
: 하기 3개중 1개이상 (4-2-1 rule)
1. diffuse intraretinal hemorrhages & microaneurysm in 4 quadrants
2. Venous beading in 2 quadrants
3. 망막내 미소혈관이상 (IRMA) in 1 quadrant
NPDR이 심한 경우로 PDR로 이행할 위험성이 높은 시기이다.
(2) 증식당뇨망막병증 Proliferative diabetic retinopathy(PDR):
** 망막의 허혈로---> 망막 신생혈관 및 섬유성조직의 증식이 생기게 되고,
이 부위의 유리체망막 유착이 생기며 섬유혈관막의 수축--->
유리체 출혈, 견인망막박리가 발생하여 실명율이 높다.
신생혈관은 투과성이 강하며(leaking of fluorescein), 지지조직이 없어 fragile-> 쉽게 출혈
- 전신질환과 당뇨망막병증과의 관계:
· 고혈압: 수년간 조절안하면 diabetic macular edema 및 망막병증의 진행risk가 더 높다
· asymmetric carotid vascular disease: 망막증이 ocular ischemia로 더 영향 받음.
· severe carotid vascular disease: ocular ischemic syndrome의 일부로 advanced PDR초래
· 임신: 망막증이 악화됨, NPDR시는 ME로, PDR시는 합병증으로 시력상실.
· advanced diabetic renal disease & anemia: 망막증에 나쁜영향.
Diabetic Macular Edema 당뇨황반부종:
당뇨망막병증에 있어서 가장 흔한 시력장애의 원인.
· focal macular edema; ring of hard exduate동반
· diffuse macular edema: 종종 cystoid macular edema(CME) 동반
치료:
-당뇨병자체의 치료와 안과적으로는
A) 광응고가 가장 흔히 시행되며 형광안저조영술로 혈관폐쇄부위, 신생혈관, 황반부의 형광
누출부위를 사전검사 한다.
1. 황반부종 (비증식 당뇨망막병증) : FA상
1) 황반부의 국소누출: 누출부위를 focal laser treatment
2) 황반부의 미만성누출: grid-pattern photocoagulation
· Diabetic ME와 cataract동반시 ME 먼저 치료한다 (백내장수술후 DR 진행한다)
2. 전증식망막병증 및 증식망막병증:
범망막광응고술 (Panretinal photocoagulation, PRP) 시행:
B) 유리체수술
1. 장기간 흡수안되는 유리체 출혈
2. 견인성 망막박리가 황반부를 침범.
3. combined traction-rhegmatogenous retinal detachment
C) 당뇨황반부종에 intravitreal triamcinolone acetonide(steroid) injection (IVTA)
C. 망막 동맥 폐쇄 Retinal arterial occlusive disease
- 망막내측 2/3 는 central retinal artery에서 blood supply 받는다.
- common carotid artery 에서 retinal arteriole사이에 어디든지 이상 있으면
retinal ischemia생긴다.
- symptom, sign 정도는 막히는 부위에 따라 다르다.
- 주로 노년층(60대)에 편안에 생긴다.
1. Central retinal artery occlusion(CRAO)
- RAO중 가장 흔하다
- 증상: 갑작스런 심한 시력저하
amaurosis fugax의 병력; vasospasm으로
- 원인: carotid artery thrombosis에서 ulcerative atheromatous plaque에서의 emoblism
(most common cause --- older patients), arterial spasm, carotid obstruction
rheumatic heart disease: young patients
- lamina cribrosa부위의 혈관에서 막혀 발생
- 소견: 망막의 ischemic infarction으로 후극부에 유백색 혼탁cloudy swelling이 나타나며
fovea는 망막이 얇아서 choroid가 비쳐 보여서 적갈색의 cherry red spot로 보인다.
- FAG상 arterial filling이 delay 또는 incomplete
- 1-2시간내 폐쇄가 제거되지 않으면 영구적 시력상실, 망막출혈(-), 직접대광반사(-)
* 치료: ocular emergency이다.****
1. Intermittent ocular massage: 10-15초간 눌린후 갑자기 release시키는것을 반복.
2. Paracentesis: 안압하강시켜 혈류촉진, emboli가 보다 작은 혈관으로 빠지게.
3. respiration of 95% oxygen + 5% CO2 : for 10 min. every hour during waking
and every 4 hour at night by mask)
4. anticoagulants (heparin)
5. retrobulbar vasodilator (papaverine & tolazolin) 또는 전신투여
6. Acetazolamide (Diamox)
- 동맥경화, 내경동맥, 심장판막, 골절 등에서 유래한 색전, 혈전 등 혈관폐쇄를 일으키는
원인 질환을 찾도록 한다.
- 예후불량
- 합병증; 15-20% 에서 rubeosis --> neovascular glaucoma
2. Branch retinal artery occlusion
- 폐쇄혈관이 분포하는 망막영역이 우유빛 혼탁
- 영구적인 시야장애 남긴다
- emboli (cholesterol, platelet-fibrin, calcific), arteriosclerosis, collagen vascular
disease, rheumatic heart disease, 외상, 피임약 등이 원인
- 원인질환조사
D. 망막 중심정맥 폐쇄 central retinal vein occlusion
망막 중심정맥이 사상판을 통과하는 부위에 thrombosis로 막히며 2가지형으로 나눈다
기전: atherosclerotic central retinal artery가 Central retinal vein을 침해-->
turbulence, endothelial damage & thrombus formation
연령: 90%가 50세이상
1. 경도인 non인 경도인 nonischemic형: venous stasis, partial, incomplete type
경도의 망막출혈, 시신경부종,정맥의 확장 및 사행이 전부위에 나타남
cotton-wool spot는 적다.
FAG상 nonperfusion부위가 없거나 적다.
Anterior segment NV 은 드물다
예후는 양호; 48%는 완전회복, 완전폐쇄: 22%, partial resolution:30%
2. 정도가 심한 ischemic형: hemorrhagic, complete 형.
망막의 전부위가 심한 출혈로 뒤덮히며 정맥은 확장 사행도 심하다.
안저후극부의 부종과 연성 및 경성 백반이 많이 나타나며
시력예후가 매우 불량하다( 단지 10%가 0.05이상).
FAG상 광범위한 (10 disc area이상) capillary nonperfusion부위가 나타나며 망막
신생혈관, 홍채 신생혈관을 동반하는 신생혈관 녹내장이 3-4개월후 40- 60% 에서 속발
# 녹내장, 심맥관질환, 고혈압 (61%), 당뇨병(7%),기타 전신질환이 잘 동반된다.
# oral contraceptives, diuretics
# DDx: hypervisicosity retinopathy: CRVO와 유사한 안저소견, 그러나 양안성.
blood dyscrasia: dysproteinemia, sarcoidosis, lupus등의 vasculitis
carotid occlusive disease
치료: 효과적인 방법 없다.
합병증인 전안부 신생혈관, 신생혈관 녹내장을 범망막광응고로 예방 또는 치료한다.
E. 망막 정맥분지 폐쇄 BRANCH RETINAL VEIN OCCLUSION
- DR에 이어 망막혈관질환중 2번째의 발생빈도
** 폐쇄부위: 망막 동정맥 교차부는 하나의 adventitia로 되어있어 동맥비후가
정맥을 눌러 막히며, 특히 상이측 부위(63%)가 잘 폐쇄 된다.
- 폐쇄혈관의 분포영역에 출혈, 부종, 면화반이 생긴다.
막힌 정맥의 확장, 사행과 동맥의 협세 및 초형성.
** 황반부의 부종, 출혈과 주위의 모세혈관망의 폐쇄로 시력저하.
약 1/4에서 망막신생혈관 생기고( 심한 retinal ischemia시 잘 생김)
이중 50%에서 유리체출혈로 시력장애를 일으킨다.
- Predisposing factor: 고혈압(75%), 당뇨병, 동맥경화, 원시
- 치료: 황반부종이 지속되거나 망막 신생혈관 발생시 광응고치료
- 예후: 50-60%는 6개월내 0.5이상의 시력
F. 망막정맥 주위염 retinal periphlebitis, Eales disease
* 젊은이에서 양안성으로 망막 유리체 출혈이 반복 ---> 심한 시력장애.
주변부망막 정맥주위에 삼출물, 혈관초형성으로, 혈관경이 좁아져 말초측의 세정맥은
확장, 정맥류를 형성한다.
- 망막과 유리체내에 출혈로 결합조직이 증식하며 신생혈관이 생기고 특히 유리체내에 혈관 은 반복 출혈의 원인이
된다.
- retinal periphlebitis일으키는 다른 원인을 모두 제외시켜야 진단이 가능하다.
** Retinal vasculitis일으키는 질환: Behcet, pars planitis, sarcoidosis, toxoplamosis,
giant cell arteritis, polyarteritis, SLE, multiple sclerosis, syphilis, viral retinitides
G. Retinal telangiectasia (Coats' disease, Lebers' miliary aneurysm)
- 망막혈관의 telangiectasia, 정맥확장, 모세혈관류 기타 망막혈관이상과 이들 혈관에서의 fluid leak로 인해 삼출성 망막박리를 일으켜 서서히 진행한다.
- Yellowish white exudate, subretinal & vitreous hemorrhage--> Proliferative retinopathy
- 소년( 18개월 - 18세: peak 10세)의 편안에 생기고 전신질환을 동반하지 않으며
- 치료: 광응고, 냉응고술로 이상혈관을 폐쇄.
H. 미숙아 망막병증 Retinopathy of Prematurity (ROP), Retrolental fibroplasia
- 조산아 및 저체중 출산아가 보육기에서 고농도의 산소를 공급받으면, 발육도중의 망막
혈관이 수축, 폐쇄되며 보육기에서 나오면 조직 산소결핍으로 신생혈관이 생기고,
섬유증식을 동반하여 견인성 망막박리를 유발시키는 증식성 망막병증이다.
- 태생 36주 이하 또는 체중 2000gm 이하로 산소투여를 받은 미숙아는 신생아실에서 퇴원할 때 및 출생 3-6개월에 눈검사를 시행. 적절한 검사시기는 출생 7-9주.
- 산소농도는 40%이하가 적당
- 망막혈관은 임신 4개월경 시신경유두에서 발생하여 이측, 비측으로 같이 퍼지며 임신 8개월경에는 비측혈관은 완성되나, 이측은 만기 분만시나 그 이후에 완성되므로 ROP가 이측에 잘 발병한다.
** ROP 발병에 관여하는 인자
1. 투여한 산소의 농도 2. Low birth weight 3. 신생아의 미숙정도
- ROP발생빈도: 1251g이하: 66%, 1000g 이하: 82%
- 분류 : (활동기)
stage 1: 혈관분포가 된 망막과 혈관이 없는 망막사이에 경계선(demarcation line) 형성
Stage 2: 경계선이 굵어져 ridge 형성
Stage 3: 혈관과 섬유조직(extraretinal fibrovascular proliferation)이 ridge 근처에서 증식
Stage 4: 반흔조직의 수축으로 부분 망막박리 일으킴
Stage 5: 전망막의 박리 total retinal detachment
- 활동기에 심하면 주변부망막혈관의 사행, 확장, 홍채혈관의 충혈, 동공강직, 유리체혼탁
- cicatrical stage(반흔기)되면 fibrosis, 증식조직의 수축, 견인으로 유두가 이측으로 견인(dragged disc)되고 망막주름이 생기며, 망막박리와 심하면 투명한 수정체뒤에 흰 막조직이 보이게 된다.
- 치료 ;
1. 85%는 자연치유.
2. stage 3 이상의 ROP는 즉시 망막의 무혈관영역에 광응고나 냉동술 치료가 필요하며,
망막박리가 발생하면 encircling (stage 4), vitrectomy (stage 5)가 필요.
3. systemic vitamin E: redcued severity, 발생빈도는 관계없다.
- ROP 합병증:
근시, 백내장, 녹내장, 사시, 약시, anisometropia.
VII. 맥락막 및 망막의 dystrophy 및 위축
1. 망막색소변성증 Retinitis pigmentosa (RP)
- 유전성으로 RPE와 망막이 변성되는 질환을 tapetoretinal degeneration 이라고 한다.
- 야맹 night blindness 일으키는 대표적인 유전성 질환( 22% AR, 16% AD, X-linked
recessive 9%, 나머지는 no family history)으로 혈족결혼에 많다.
- 검안경상 적도부에 골소체양 bone spicule pattern 색소침착이 서서히 황반부로 확대되며
망막동정맥은 협세화, 시신경유두는 황백색으로 보인다.
- 말기까지 중심와는 침범 잘 안되어 시력은 비교적 장기간 보존되나 60-70대에는 실명상태
- posterior subcapsular lens opacity를 일으킨다.
** 특징: 1. 야맹
2. 진행성 시야협착
3. ERG상 b파소실: nonrecordable ERG
적도부에 골소체양 bone spicule pattern 색소 침착
2. HEREDITARY MACULAR DISORDERS
해부학적 이상부위에 따라 나눌수있다
----------------------------------------------
1. sensory retina:
1. X-linked juvenile retinoschisis
2. Cone-rod dystrophy
3. pericentral retinitis pigmentosa
4. dominant cone dystrophy
2. 망막색소상피이상
1. fundus flavimaculatus(Stagardt disease)
2. familial drusen
3. Best's disease
4. foveomacular dystrophy
5. Butterfly shaped pigment dystrophy
3. 맥락막이상
central areolar choroidal dystrophy
4. multiple layers
degenerative myopia
---------------------------------------------------
유전양식:
대부분 우성유전이다.
열성유전: Fundus flavimaculatus
X-linked recessive: juvenile retinoschisis
--> genetic counselling필요
특징:
- 양안성, 서서히 진행성 시력장애, 대칭성의 황반이상, 가족력(+),
10-20대 발생(후천성 황반변성은 늦게 발병)
- 주로 황반부 침범: 중심시력장애 및 중심암점
- irregular pigmentation, foveal reflex(-), mild edema
- yellowish gray spot-->unite--> later grayish white
VIII. 주변부 망막이상 Peripheral retinal abnormalities
A. 망막 열공 Retinal Break
- 망막전층의 결손 any full-thickness retinal defects.
망막열공의 종류
1. 파열 tear (유리체의 견인으로 tractional tear)
2. 원 공 hole (망막자체의 위축에 의한 atrophic hole)
3. 열개 oral dialysis : 망막이 거상연에서 떨어진것
- 빈도: 인구의 6% 에서 열공이 있으나 대부분은 망막 박리를 일으키지 않는다.
망막박리로의 진행이 되지 않으면 치료할 필요가 없다.
열공치료의 적응증:
1. 열공 크기가 큰 경우
2. 무수정체안
3. 고도 근시
4. 급성으로 부유물 등의 증상
5. 유리체 견인을 동반한 tear,
6. 다른눈에 이미 망막 박리
7. 가족중에 망막박리 병력
치료: (1) 광응고나 (2) 냉동술 등으로 맥락망막반흔을 만들어 열공폐쇄시킨다.
B. Lattice degeneration 격자변성
- 적도부와 거상연 사이에 나타나는 망막의 위축병소로
- 진행되면 망막원공 또는 유리체와 유착된 경계부에 망막열공이 형성되어 망막박리의
원인이 된다.
- 인구의 8-10% 에서 나타나며 망막박리의 20 - 40 %는 격자변성이 원인이다.
E. 망막 박리
1. 열공망막박리 RHEGMATOGENOUS RETINAL DETACHMENT
* 박리부위: 망막의 신경층(photoreceptor layer)이 망막색소상피에서 떨어진다.
- 검안경상 회백색으로 융기되어 불투명한 망막이 주름져 보인다.
* 증상: 비문증 floater, 광시증 photopsia,
박리부위에 해당되는 시야의 결손,
황반부박리시 심한 시력장애.
** predisposing factor:
1. 고도근시안
2. aphakia
3. aging
4. ocular trauma
** 기전:
1. 망막열공이 생겨 이 부위를 통해
2. 액화된 유리체가 접근하여
3. RPE와 sensory retina 사이의 bond를 끊고 들어가게 되어 망막박리 발생
** 감별진단:
1. 비열공망막박리 (삼출성 및 견인성 망막박리): 열공유무확인이 중요
2. retinoschisis
3. choroidal detachment (동반)
치료: 수술이 필요
1. 가장 흔한 술식은: scleral buckling + cryotherapy
열공 폐쇄 (냉동술, diathermy 또는 광응고술 등)
scleral buckling: RPE를 망막열공부위에 밀착시키고 유리체견인의 완화 목적
2. 유리체절제술: 거대열공 및 증식유리체망막증, 등 망막박리가 오래되거나 심한 경우는
유리체절제술과, gas나 silicone oil 주입 등을 병용 하기도 한다.
3. Pneumatic Retinopexy: 망막상부의 열공에 의한 망막박리는 열공부위를 냉동술
(광응고술)후에 가스를 주입하는 간단한 방법.
1-1. 증식 유리체 망막병증 Proliferative Vitreoretinopathy (PVR)
- 망막박리의 가장 심한 합병증의 하나 (망막박리 수술실패의 흔한 원인)
- 완전 박리된 망막의 표면과 망막뒷면에, 또 유리체 후면에 섬유성 조직이 증식하여 고정 주름이나 유리체의 견인대를 형성하며 심하면 전 망막이 깔때기 모양으로 박리된다.
- 치료: 공막돌융술만으로는 망막이 재유착되지 않으며 유리체절제술로 망막표면과 뒷면의 막을 제거하여야 한다.
2. 삼출 망막 박리 Exudative retinal detachment
- 원인: 포도막염 (Vogt-Koyanagi-Harada병, 교감성안염), 안내종양 (망막모세포종, 맥락막
흑색종, 망막혈관종, 전이성종양 등) 등.
- BRB파괴로 망막혈관 또는 맥락막에서 삼출액이 저류되어 박리가 일어난다.
- 중력에의해 두부의 위치에 따라 망막하액의 이동이 심하며 (shifting fluid), 박리된 망막
표면에 주름은 없다
- 수술이 아닌 원인질환의 치료가 필요.
3. 견인 망막박리 Tractional retinal detachment
- 원인: 당뇨망막병증, 천공성 외상 및 그외 여러가지 원인에 의한 증식성 망막병증 등.
망막표면 또는 유리체에 증식한 섬유성조직이 수축하여 망막을 당겨 박리 야기.
- 박리가 텐트 모양으로 concave, 표면이 평활 smooth, immobile, 견인으로 열공이 생겨
열공망막박리로 진행되기도 한다: Combined tractional & rhegmatogenous RD
- 치료: 유리체절제술로 견인을 제거하며 scleral buckling 등을 시행.
IX. 망막의 외상
A. Commotio retinae, Berlin's edema
안좌상에 의한 충격파로 망막이 회백색으로 부종이 생기며, 후극부에 생기면
Berlin's edema라고 한다.
B. Purtcher's retinopathy
- 눈의 직접외상이 아닌 흉부의 갑작스런 압박성 외상에 의한 급격한 정맥압의 상승이 망막혈관에 전달되거나, 혈관의 emboli에 의해 후극부에 연성 백반이 나타나는 것이 특징,
C. Valsalva Retinopathy
- 기침, 구토, 무거운 것을 들어 올리는 등의 갑작스런 복부압의 상승으로 인한 안내
정맥압이 증가하여 황반부의 소혈관이 파괴되어 망막의 내경계막하에 소출혈이 생긴다.
D. Maucular hole
E. Retinal tear & dialysis
F. Choroidal rupture, Chorioretinal rupture (tear)
- 안구의 좌상시 안구가 압박으로 stretching되어. 시신경유두를 중심으로 crescent하게 fracture of Bruch's membrane, rupture of choroid된다
- 망막하의 출혈과 overlying RPE의 atrophy가 생겨 yellow gray lesion으로 보이며
CNV 위험성이 있다.
G. Intraocular foreign body: 안내이물이 망막, 유리체 등에 위치.
H. 광선, 방사선 장애
a. Solar retinopathy
일식관찰 등, 태양을 직시하여 생기는 망막염의 총칭. 일식성망막염.
b. Radiation retinopathy
눈근처의 방사선조사에 의해 발생. 총량 3000 rads이상 특히 5,000rads이상시 다발.
망막혈관폐쇄에 의한 병변이 발생. 연성백반, 출혈, 망막의 NV, rubeosis
c. 수술현미경(도상검안경, 안내조명) 등의 조명이 망막에 초점을 맺어 망막光障害
X. 망막의 종양
A. 망막모세포종 Retinoblastoma
- 태생기 미분화된 망막세포에서 기원하며 소아에서 가장 흔한 선천성 안내악성종양이다.
약 1/3은 양안성으로 상염색체우성유전하는 경우가 많다.
편안성은 대부분 산발적으로 발생하고 비유전성이다.
- 빈도: 20,000명의 생존출산아중 1명 발생한다.
- 진단시기: 출생 12-18 개월이 많으며, 90%가 3세이전에 진단됨.
- 초기에는 경계 불선명한 융기된 종양이 점차 커지면 망막박리도 동반하며
- 증상: leukocoria(동공이 희게 보임, 55%).--amaurotic cat's eye.
사시(20%)
- blood supply보다 더 빨리 증식하므로 necrosis되며 이곳에 석회화 calcification 를 CT 검사로 볼수 있으며, 그외에 초음파 검사가 도움이 된다.
- 병리조직검사: 종양세포가 특수한 배열을 나타내지 않는 미분화형태와 rosette
(Flexner-Wintersteiner rosette)를 형성하는 분화형태가 있다.
- 종양의 증식형식: 맥락막쪽으로 자라 망막박리 일으키는 exophytic형과
유리체로 자라들어가는 endophytic형이 있다.
- 전이: 시신경 통해서 눈밖으로 빠져나가는 길이 most common route.
- 치료: 편안성인 경우 되도록 시신경을 길게 포함시켜 enucleation하며 절단부위 시신경에
종양세포의 전이유무를 검사해야한다.
종양이 작거나 양안성이면 radiotherapy (episcleral plaque),
photocoagulation, 광화학요법 등의 보존적요법을 시행 할 수 있다.
- 감별진단: Coats' disease, PHPV.
- 예후: 시신경의 침범이 없으면 mortality 8%, 사상판을 침범시 15%,
beyond lamina cribrosa시 44%이다.
- 예방: 유전성인 경우 유전상담 genetic counselling에 의한 예방 활동이 중요.
B. Capillary hemangioma ( Angiomatosis retinae, von Hippel's disease)
- Phakomatosis("mother spot")의 일종으로 망막 또는 시신경유두에 황적색으로 구형인 mass(pink ballon)가 심하게 확장되고 사행된 feeding artery 및 draining vein과 연결됨
- 혈관종에서 plasma 누출로 장액성망막박리 및 삼출물이 종양주위에 축적.
- 20% 에서 뇌의 종양이 병발하며 이경우를 von Hipple-Lindau disease라고 한다
- visceral lesion으로 cyst of kidney, pancreas, liver, epididymis & ovary동반하기도 한다.
- 양안성:30-50%
- 치료는 혈관종을 광응고, 냉동치료(2.5 DD이상), diathermy
XI. 광응고 PHOTOCOAGULATION:
- light energy가 조직에서 흡수되어 heat energy로 변하여 조직단백의 변성과 응고를 일으킨다.
- light source: xenon arc 및 laser
- 광응고에 쓰이는 laser: argon blue-green , Krypton red. dye laser)
광응고시 파장선택
· 안조직의 색소종류 및 함량에 따라 흡수되는 파장이 다르고 안매체와 망막에서 빛의 분산 및 흡수정도도 파장에 따라 다르다. · 따라서 이런점들을 고려하여 파장을 선택하여야 한다.
· 멜라닌은 대부분의 광응고파장에 잘 흡수되므로 멜라닌이 주된 흡수부위인 경우에는 파장의 선택은 그렇게 중요하지 않다.
· 황반부는 xanthophyll(inner & outer plexiform layer)이 많으므로 녹색인 514nm보다 긴 파장인 적색, 황색등을 선택하여야 하며, 청색(488 nm)은 비교적 강하게 흡수되고 안매체에서 보다 강하게 분산되어 황반부의 신경망막을 파괴시키므로 부적당하다.
· 혈액의 헤모글로빈이 주된 흡수물질인 신생혈관의 응고시에는 600 nm보다 짧은 파장인 녹색이나 황색이 흡수가 잘되어 효과적이다.
· 그러나 맥락막신생혈관치료는 신생혈관 바로 위 및 주위의 망막에는 손상을 적게 주는 긴 파장인 적색을 선택하면 맥락막 멜라닌에서의 열의 전달에 의해 간접적으로 혈관을 응고하게 된다.
· 빛의 분산은 짧은 파장이 긴 파장보다 심하므로 백내장, 유리체혼탁등으로 인한 안매체의 분산작용을 덜받는 긴 파장(적색)이 효과적이다.
안매체 및 망막, 반흔조직에서의 빛의 분산이 문제가 안되면 알곤의 녹색파장
(514 nm)이 흔히 이용된다.
. 특정파장의 빛에 예민한 성분(예: hematoporphylin)을 정맥주사한 후 특정파장의 레이저를 조사하면 성분이 축적된 곳(예: 신생혈관)에 선택적으로 흡수되어 주위조직손상 없이 그곳만 파괴시킨다
-->photodynamic therapy (맥락막신생혈관치료에 이용)
fundus photocoagulation의 일반적인 적응증:
1. partial ablation of choroid and retina( 범망막 광응고술 panretinal photocoagulation:PRP); - retinal Neovascular proliferation(DR, BRVO)을 퇴화 시키기위해 hypoxic 또는
ischemic retina를 파괴하여 Neovascular stimulus를 없애는것이 목적.
망막의 전부위를 균등히 광응고한다
2. 황반부종의 경감을 위해 당뇨 황반부종시 황반부주위를 범망막광응고술과
비슷한 방식으로 macular grid pattern으로 광응고한다.
국소적인 황반부종이 있으면 누출하는 곳에 focal photocoagulation을 한다
3. Direct ablation of proliferative retinal or preretinal vessels;
4. subretinal NVM의 직접파괴: AMD --- 혈관을 열효과로 응고시킴.
5. Elimination of diseased RPE; replaced by new cells as in ICSC
ICSC시 FA상 leaking site를 광응고한다
6. 종양의 파괴: retinoblastoma, malignant melanoma
7. 망막열공시 chorioretinal adhesions 을 만들어 열공을 폐쇄시킨다.
8. 조직의 mechanical disruption (예: laser iridotomy)
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