윌리엄스증후군 원인, 특성, 교육방법

[아줌마]

윌리엄스증후이란

*이글은 윌리엄스증후군협외(William Syndrom Association)에서 보낸 자료를 서울장애인종합복지관에서번역, 정리한 것입니다.*

1. 시작하는 말
윌리엄스증후군(William Syndrome)이란 매우드문 장애(20,000명중 1명)로써 이 증후군을 가진 사람들은 의학적인 문제와 발달적인 문제를 보인다.
이 사람들의 외향적인 특성 때문에 '작은 요정 얼굴 증후군(elfin-face syndrome)'이라고도 부른다. 월리엄스증후군이란 공식 명칭은 1961년 심장병학자인 J. C. P. Williams가 처음 사용하기 시작하였다.

윌리엄스증후군에 대하여 설명하기 전에 42세된 윌리엄스증후군인 앤이라는 여성의 생활을 소개하려고 한다.
앤은 집에서 부모와 함께 지내다가 최근에 집단가정(group home)으로 이주하였고, 언어 능력이 좋기 때문에 YMCA에서 운영하는 탁아소에서 아이들과 놀아주거나 책을 읽어주기도 한다.
그러나 아직은 자원봉사 정도의 활동을 하고 있다. 앤은 15 더하기 25도 할 줄 모르지만 책을 잘 읽고 또 좋아하기도 한다.
앤은 "나는 자서전, 소설 등 모든 것을 좋아해요. 책을 읽으면 내 자신이 책 속으로 들어가서 그 사람들의 경험을 할 수 있어서 좋아요." 라고 말한다.
앤은 왼쪽, 오른쪽을 잘 구분하지 못하지만, 피아노도 치고, 고전음악도 감상한다. "나는 베토벤을 별로 좋아하지 않지만 모차르트, 쇼팽, 바하는 종아해요. 베토벤은 기분을 우울하게 하고, 모차르트, 쇼팽, 바하는 기분을 좋게해요."라고 말한다.

윌리엄스증후군인 사람들은 자신의 상태에 대하여 잘 알고 있고 또 그것에 대해 민감하다.
앤도 마찬가지이다. 앤은 이렇게 표현한다. '한번은 수퍼에 가서 물건을 사고 있었어요. 어떤 여자가 내게 가까이 와서 쳐다보고 도망가 버렸어요. 나는 당황했어요. 그 여자에게 말하고 싶었어요. 왜 나를 쳐다보나요? 잘못된 것이 있나요? 내가 장애에 대하여 이해할 수 있게 도와 드릴까요? 어떤 질문도 좋아요 라고요."

이 증후군이 있는 사람들은 앤처럼 언어, 음악, 대인관계에서는 능력이 좋고, 공간지각, 운동기술 등은 매우 미숙하며, 대부분 수리 영역에 큰 어려움을 보여, 능력간의 차이가 심한 편이다. 다음은 월리엄스증후군의 원인, 특성, 그리고 교육 방법에 대하여 살펴보기로 하겠다.

2. 원인
연구 결과(University of Nevada School of Medicine과 University of Utah에서의 연구)에 따르면 염색체 이상으로써 7번 염색체의 엘라스틴 유전인자(elastin gene)가 빠져있는 상태이다. 40명의 월리엄증후군인 사람들을 검사한 결과 모두 이 엘라스틴 유전인자가 빠져있었다.
이것은 윌리엄스증후군의 얼굴 특징, 심장병, 탈장, 방광의 계실증, 대장문제, 관절문제 등에 대한 설명이 되기도 한다.
그러나 이러한 엘라스틴 유전인자의 미세결손이 어떻게 고칼슘혈증, 학습문제, 행동특성에 영향을 주는가에 대해서는 분명하지 않다. 그리고 윌리엄스증후군인 아동은 조기에 진단이 가능하다.

3. 특성
1) 신체적인 특성
(1) 유사한 얼굴 특징을 갖고 있다. 코가 작고 윗입술이 더 길고 넓으며, 턱이 뾰족하고 눈 간격이 넓고, 눈 주위가 부어올라 있다.
(2) 영아기 때 짜증과 울음이 길다. 이런 상태는 출생후 4~10개월 동안 지속되는데 자라면서 없어진다. 이는 고칼슘혈증이 원인이 되기도 한다. 밤늦게 잠드는 수면 습관, 산통같은 증상(colic-like)과도 관계가 있다.
(3) 영아기 때 까다로운 식성의 문제를 보인다. 근육의 톤이 낮고 개그반사가 심하며, 빨고 삼키는 기술이 미숙하고 촉각적인 방어현상으로 인한 것이나 성장하면서 없어진다.
(4) 생후 초기에 체중의 증가가 매우 느리다. 저체중으로 출생하여 체중의 증가도 느리고, 성장 후에도 평균치보다 체구가 작은 편이다.
(5) 발달(앉기, 기기, 걷기 등)이 지체된다.
(6) 청각이 예민하다. 다른 아동들보다 청각적으로 예민하며 특정한 주파수나 소음수준은 고통을 주거나 놀라게 할 수도 있다.
(7) 균형감각과 운동기술이 미숙하다.
(8) 치아가 정상적이지 않다. 치아가 작고 치아 사이의 공간이 넓으며 부정교합도 보인다.
(9) 다수가 심장과 혈관 문제가 있다.
(10) 고칼슘혈증(hypercalcemia)이 있다. 혈액내의 칼슘 수치가 높으며, 이런 고칼슘혈증이 나타나면 극도의 짜증이나 산통양상의 증상을 초래하게 된다. 경우에 따라 식이요법이나 의료적 처치가 필요하다. 대부분 아동기가 되면 자연스럽게 해결되나 칼슘이나 비타민 B대사의 비정상성이 지속되므로 관리가 필요하다.
(11) 탈장이 있다.

2) 지적인 특성
(1) 지적인 문제를 보인다(대부분 IQ 50~70).
(2) 사람과 장소에 대한 기억을 잘 한다.
(3) 청각 기억력이 좋다(이름, 노랫말 등).
(4) 돌아가는 물체를 좋아한다.
(5) 주의집중 기간이 짧다.
(6) 작은 동작 기술이 미숙하다(쓰기, 자르기 등).
(7) 행동이 과다한 편이다.
(8) 공간 통합의 어려움, 학습의 장애를 보인다.

3) 사회적인 행동 특성
(1) 예의가 바른 편이다.
(2) 친사회적이고 말이 많은 편이다.
(3) 또래보다는 성인을 더 좋아한다.
(4) 새로운 개념의 학습에 대한 두려움이 있고 변화를 거부한다.
(5) 문과 창문 등을 닫는 것을 즐긴다.
(6) 작은 물건 수집하기를 좋아한다(구슬, 곤충, 카드 등).
(7) 참을성이 있다(특히 즐거움이 예상되는 사건에 대해).
(8) 타인의 감정에 지나치게 민감하다.

4. 교육방법
윌리엄스엄증후군 아동들은 인지결함 뿐 아니라 소리에 대한 과민성으로 인해 쉽게 피로해지고 산만해진다.
교육심리학자들은 이런 아동들에 대해 "교사들이 윌리엄스증후군 아동들을 대할 때 검사를 하면 정신지체로 평가되고, 우수아처럼 말하고, 정서장애처럼 행동하며, 학습장애처럼 학습을 하므로 혼란스러워 한다."라고 설명하기도 한다.
이것은 어떤 특성에도 적절하게 맞추기가 어렵다는 의미이며, 그러므로 학교에서도 잘 대처하지 못하는 경우가 많다.

셈하기는 월리엄스증후군 아동에게 매우 어려운 학습이다. 이들에게 좋은 자료는 시각적으로 제시되는 활동을 증진시키는 것이며, 자료를 보는 것 뿐 아니라 만지고 움직이는 기회를 제공하여 학습하게 한다(예 : 수를 배울 때, 막대나 구슬을 사용하여 설명을 들으면서 보고 만지면서 학습하는 다감각적 접근 적용).

청각 자극을 많이 주면서 손으로 만져보는 경험을 제공하고 추상적인 논리력이 부족하므로 가능한 한 구체적인 경험을 하게 하고 시각적으로 과잉자극이 되는 것은 좋지않기 때문에 다양한 색과 그림이 많은 것은 좋은 자료가 아니다.
수세기를 가르칠 때는 손가락과 손가락 마디를 이용하는 것이 도움이 된다. 그리고 돈에 대해 가르칠 때도 실제 돈으로 사용하는 것이 속도가 빠르다. 그림으로 된 돈을 사용하면 추상적인 면에서 실제로의 전이가 필요하기 때문에 매우 힘들어한다.
읽기를 할 때는 음운적 접근(phoneticapproach)이 효과적이다. 통문자로 배우는 것보다 모음과 자음의 청각적인 변별을 정확히 해주고, 자음과 모음이 합해지는 것을 인식시키고(예 :'ㄱ-ㅏ' '가+ㅁ' '감'), 글자나 숫자를 배우는 동안 소리를 들으면서 몸으로 형태를 만져보며 느끼게 한다. 읽기에서는 시각적인 접근보다 청각적인 접근이 더 효과적이며, 부드럽고, 크고, 높고, 낮은 다양한 목소리가 도움이 된다.
쓰기에도 큰 어려움을 보이는데 타자기나 컴퓨터 키보드 이용이 쓰기 학습에 도움이 되기도 한다. 또한 시계보기 학습도 힘들기 때문에 디지털 시계로 대치하는 것도 좋다.

행동적인 면에서의 관리도 필요하다. 이들은 환경이 구조화될 때 성취가 가장 높다. 모든 규칙이 정해지고, 일관된 규칙이 요구되고 지켜질 때 잘 적응하며 긍정적인 강화나 보상이 동기유발에 효과적이다.
그리고 또래 친구들이 교사가 되는 것도 효과적이다. 학급 분위기가 소란스러우면 쉽게 스트레스를 받게 되고 성취도 낮아진다. 그래서 일반적인 학급상황이 이들에게는 힘 들 수도 있다.

윌리엄스증후군 아동들의 가장 큰 장점은 예민한 청력이다. 눈으로 보고서는 모방하지 못하는 행동도 행동과 동시에 단순한 언어지시가 있으면 모방이 가능하다.
예로서 신발 끈을 묶을 때 "끈을 +자로 겹치게 하고 넘겨서 당겨라."둥의 언어 지시가 학습에 도움이 된다. 또 이들은 음악적인 성향이 있으므로 노래를 통해 시간 감각(년, 월, 계절 등)이나 일상적인 활동을 학습시키면 효과적이다.

5. 맺음말
윌리엄스증후군이 있는 이들을 위한 적절한 교육은 매우 중요하며, 또한 직업을 찾는 일은 가장 중요한 일이다.
미국의 '88년도의 자료에 의하면 월리엄스증후군인 10대와 성인(평균 23세) 100명을 조사한 결과 혼자서 독립한 사람은 없었고 80명은 가족과 생활하고 나머지는 집단가정이나 혹은 생활을 관리해 주는 사람들과 함께 생활하는 것으로 보고되었다.
직업의 선택에 있어서는 대개 인지적인 결함으로 인해 공장의 어셈블리 라인(assembly line)이나 패스트푸드 레스토랑(fastfood resurant) 등에서 육체적인 노동을 하고있다. 그러나 이들이 운동 기술이 미숙하므로 적절한 직업이라고 볼 수는 없다. 이들에게 적절한 직업을 찾으려는 지속적인 노력이 요구된다(성지 95년 6월호)