서양의학에서 말하는 각기(beriberi)와 한의학에서 말하는 각기(脚氣)는 병의 증상과 병의 위치, 병의 성질에서 유사한 면이 많이 있습니다.
베리베리병(Beriberi병)
티아민(비타민B1)
티아민은 첫 번째 발견된 비타민B이므로 비타민 B1으로 불린다. 티아민의 보조효소인 티아민 피로포스페이트(thiamine pyrophosphate)는 branched chain 아미노산의 대사와 탄수화물 대사에 필요하다(그림 75-1). 티아민은 피루빈산 알파-케토글루탄산(pyruvate α-ketoglutarate)과 같은 알파케토산(α-keotacid)과 branched-chain 아미노산의 탈탄산반응(decarboxylation)에 참여하여 에너지 합성에 관여한다. 또한, 티아민 피로포스페이트는 육탄당과 오탄당 인산의 전환을 중재하는 케톨라제 전환반응(transketolase reaction)의 보조효소로 작용한다. 티아민은 기능과 연관된 정확한 화학적 반응은 알 수 없지만 말초 신경전도에 기여한다.
흡수와 요구량
고용량에서 티아민은 수동적 기전에 의해 흡수되며 저용량에서는, 수용체-중재, 능동적 전달체계에 의해 흡수되며 이 과정에서 인산화된다. 일단 흡수되면, 티아민은 혈장단백(주로 알부민)과 적혈구에 붙어 순환한다. 티아민의 저장장소는 근육, 심장, 간, 신장, 뇌이며 이중 근육이 가장 중요한 저장 장소다. 티아민은 주로 티아민 피로포스페이트의 형태로 신체에 저장되며 저장량은 30㎎이며 생리적 반감기는 9일에서 18일 사이이다.
티아민은 탄수화물 대사와 에너지 생성에 관여하며 권장량(Recommended Dietary Allowance: RDA)은 에너지 사용이 증가하면 증가한다. 심한 운동을 하는 선수 또는 티아민 사용이 약간 증가한다. 티아민의 RDA는 남자는 1.2㎎/d, 여자는 1.1㎎/d 이다. 미국에서는 음식에서 섭취하는 티아민은 2㎎/d이다. 임산부는 티아민 요구량이 10% 증가하며, 수유시에도 소량 증가한다.
티아민의 일차음식원은 효모, 돼지고기, 콩, 쇠고기, 전분(whole grains), 땅콩이다. 제분되고 정제된 쌀은 티아민을 거의 함유하고 있지 않다. 티아민 결핍은 따라서 쌀에 의존한 식사를 하는 곳에서 풍부하다. 분자는 열에 민감하며 PH>8 에서 파괴된다. 차, 커피(카페인 유무상관없이), 날생선, 조개는 thiaminase를 포함하며 이는 비타민을 파괴한다. 따라서 차나 커피의 다량섭취는 이론적으로 티아민 신체 저장량을 낮춘다.
결핍증
티아민의 대부분의 결핍은 섭취부족의 결과이다. 서구에서는 티아민 부족의 일차원인이 알코올 중독증, 암 같은 만성질환 등이다. 알코올은 직접적으로 티아민 흡수와 티아민 피로포스페이트의 합성을 방해한다. 알코올성 질환을 가진 영양부족 환자는 간과 근육 내의 저장장소의 감소로 인해 티아민 결핍의 위험도가 증가한다. 티아민은 항상 알코올중독자가 식사를 재개할 때 공급되어진다.(충분한 티아민 없는 탄수화물 과다는 급성 티아민 결핍증을 초래한다.)
초기의 티아민 결핍증상은 쇠약, 불안, 무기력, 전반적인 허약감을 유도한다. 지속적인 티아민 결핍은 베리베리(beriberi)를 유발하며, 이는 증상이 많이 겹쳐 나타나지만, 일반적으로 습성과 건성으로 분류된다. 습성 베리베리는 일차적으로 심혈관계 증상이 나타나며, 이는 심근에 에너지대사의 손상과 자율신경 기능장애에 기인하며, 티아민이 부족한 음식을 3개월 정도 먹은 후에 증상이 나타난다. 심장비대, 빈맥, 심장박출량 증가한 울혈성 심부전증, 말초정맥 울혈, 말초신경염 증상이 나타난다. 건성 베리베리는 반사기능의 저하와 함께 운동, 감각신경의 대칭적 말초신경병증이 나타난다. 신경병증은 대부분 하지를 가장 잘 침범하며, 환자가 쪼그리고 앉았다가 일어나기 힘들다.
만성적인 티아민 결핍증을 가진 알코올중독자들은 베르니케 뇌병증(뇌형 베리베리)으로 알려진 중추신경계 증상을 나타내며 이는 수평적 안구진탕, 안근마비(하나 이상의 외안근의 약화에 기인한), 소뇌성 운동실조, 정신장애 증상을 나타낸다(378장). 기억상실, 작화증이 추가적으로 나타날 때 이를 베르니케-코르사코프 증후군(Wernicke-Korsakoff syndrome)이라 한다. 이는 비록 알코올 중독자에서는 일반적인 질환이나, 다양한 transketolase isozyme을 침범하는 베르니케-코르사코프의 유전적인 경향이 있다.
심하게 영양 결핍이 있는 2-3개월의 아이들에서, 티아민 결핍은 갑작스러운 심혈관계부전과 허탈을 보여 몇 시간 내에 사망할 수 있다. 게다가 티아민 결핍증을 가진 아이는 구토, 안구진탕, 간질발작 같은 뇌수막염 증상을 가진다. 실성증의 특징은 과도한 불안감과 매우 쉰 울음 또는 전반적으로 소리를 낼 수 없는(silent scream) 특성을 가진다.
티아민 결핍의 실험적인 진단은 티아민 포스페이트의 추가 전후의 transketolase활성의 기능적 효소 분석에 의해 이루어진다. 티아민 포스페이트 추가 후 25% 이상 자극이 되어지면(1.25의 활성 계수) 비정상이다. 혈장이나 혈액 내 티아민이나 티아민의 인산화 에스테르(phosphorylated ester)는 high-performance liquid chromatography(HPLC)에 의해 측정되어 결핍증을 진단할 수 있다. 티아민의 소변내 수치가 1그램의 크레아틴당 27㎍이하이면 비정상이다. 티아민의 소변 중으로 배설을 측정하는 데는, 이뇨제를 쓰지 않는 환자에서는, 티아민 배설이 증가한다.
치료
심혈관계나 신경계 이상을 가진 급성 티아민 결핍증에서는, 7일 동안 하루에 100㎎의 티아민을 비경구적으로 투여하고 완전히 회복될때가지는 경구로 하루에 10㎎씩 투여해야 한다. 심혈관계 증상은 12시간이내에 회복되면 안구증상은 24시간 내에 개선된다. 다른 증상들은 천천히 좋아지지만 베르니케-코르사코프 증후군에서 정신 증상은 영구적이거나 수개월 동안 지속된다. 이와 함께 병리적인 변화가 대뇌피질, 소뇌, 시상의 유두체(mammillary body)에서 일어난다. 응급실에서 또는 입원과 동시에 모든 만성 알코올 중독증 환자에게 당을 포함한 용액의 지급 후에 티아민 결핍을 막기 위해 예방적으로 티아민을 비경구적으로 투여한다.
티아민의 약리학적 투여를 요하는 티아민-반응 상황은 branched-chain ketoaciduria(maple sugar urine disease), 뇌의 thiamine dihydrophosphate 결핍에 기인한 아급성 괴사성 뇌증(Leigh증후군), 티아민-반응성 lactic acidosis, 당뇨병이나 난청과 연관된 티아민-반응성 거대적혈모구빈혈이 있다(353장). 열성 유전하는 이 유전자는 SLC19A2로 여기는 티아민 전달체로 부호화되어 있다.
중독증
티아민 과량 투여 후 과민성 반응이 생기기도 하지만, 다량의 음식이나 투여에 따른 다른 부작용은 보고되지 않았다.
-출처 HARRISON'S 내과학, 대한내과학회 편.
한의학에서 말하는 각기(脚氣)란? http://cafe.daum.net/koreamedicina/TAAq/249