댓글 리스트
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작성자 steller 작성시간26.05.05 new
안녕하세요.
피부 원발 병변이 피부(표피·진피·피하조직)에서 시작되었고, 초기 검사(PET-CT 등)에서 다른 부위 침범이 없었다면, 피부 림프종의 한 아형인 DLBCL leg type이었을 가능성을 생각해 볼 수 있습니다. 이 아형은 일반 DLBCL보다 비교적 공격적인 경과를 보이며, 중추신경계(CNS) 침범 위험도 약 10% 내외로 다소 높은 것으로 알려져 있습니다. 치료는 일반적으로 항암치료(R-CHOP) ± 방사선 치료가 표준으로 고려됩니다. 다만, 환자분의 경우
• 병변이 단일 종양(single lesion)이었고
• 수술로 완전 절제가 이루어진 상태이며
• 추가 방사선 치료를 시행하지 않았고
• CNS 고위험군에 해당하지 않는 상황이었다면
메토트렉세이트(MTX) 기반의 CNS 예방항암을 시행하지 않았을 가능성이 높습니다.
또한 초기 혈액검사에서 LDH 수치가 정상이었다면, 임상적으로도 저위험군으로 판단되어 예방항암을 고려하지 않았을 가능성이 더욱 큽니다.
따라서 다른 병원에서도 동일한 상황이라면 CNS 예방항암을 시행하지 않았을 가능성이 높다고 판단됩니다. -
작성자 steller 작성시간26.05.05 new
아래는 미국 한 암센터에서 보고된 해당 아형 환자 44명을 대상으로 한 통계 자료입니다. 이 아형은 ~90%가 NON-GCB입니다.
https://www.nature.com/articles/s41408-025-01354-1
원발 피부 미만성 거대 B세포 림프종, leg type(PCDLBCL, LT)은 드문 B세포 비호지킨 림프종의 아형으로, 전신형에 비해 임상 경과가 더 공격적인 것으로 알려져 있다. 현재까지 데이터가 제한적이기 때문에, 안트라사이클린 기반 면역화학요법 이후의 최적 치료 전략은 명확히 합의되어 있지 않다. 특히 보조 방사선 치료의 역할과 중추신경계(CNS) 재발 위험 관리에 대해서는 논란이 있다. 이러한 점을 명확히 하기 위해, 우리는 리툭시맙 시대에 치료받은 환자들을 대상으로 기관 경험을 분석하였다. 2002년 7월부터 2024년 6월까지 Memorial Sloan Kettering Cancer Center에서 추적 관찰된 44명의 환자를 분석하였다. 모든 진단은 조직학적으로 확인되었으며, 연구는 기관윤리위원회의 승인을 받았다.
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작성자 steller 작성시간26.05.05 new
환자의 중앙 연령은 75세였고, 48%가 여성이었다. 70%는 단일 병변, 30%는 다발성 피부 병변을 보였다. 진단 당시 피부 외 장기 침범은 없었다.
41%는 하지에 국한된 병변이었다. 대부분 환자는 낮은 IPI 점수를 보였으며, CNS-IPI 역시 고위험군은 없었다.
치료 및 반응
치료는 다양하게 시행되었다:
• 방사선 치료 단독: 11명
• R-CHOP: 15명
• R-CHOP + 방사선: 15명
일부 환자는 절제술 또는 리툭시맙 단독 치료를 받았다.
CNS 예방치료는 6명(14%)만 받았음
• 척수강 내 MTX: 5명
• 고용량 정맥 MTX: 1명
치료 결과
• 전체 반응률: 86%
• 완전관해율: 84%
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작성자 steller 작성시간26.05.05 new
특히
R-CHOP + 방사선 병합 치료군에서 모든 환자가 완전관해
생존율
• 무진행 생존기간(PFS): 중앙값 4.9년
• 전체 생존기간(OS): 중앙값 9.9년
병합치료군(CMT)이 가장 좋은 경향
* CNS 재발 (핵심)
44명 중 5명 (11%)에서 CNS 재발 발생
• 연수막: 1명
• 뇌 실질: 2명
• 둘 다: 2명
중요한 점:
CNS 재발 환자 5명 모두 예방치료를 받지 않았음
• 3년 CNS 재발률: 7%
• 5년 CNS 재발률: 11%
질병 특성
• 빠르게 자라는 결절, 종괴 형태
• 분자적으로는 ABC-type DLBCL과 유사
• MYD88, CD79B 변이 → NF-κB 활성화
해석
• PCDLBCL-LT는 공격적인 질환
• R-CHOP + 방사선이 가장 유리한 치료 전략으로 보임
• CNS 재발 위험이 생각보다 높음
• 기존 예측 지표(IPI, CNS-IPI)는 충분하지 않음
특히: CNS 예방치료를 받지 않은 환자에서만 CNS 재발 발생
결론
• 이 질환은 드물지만 CNS 재발 위험이 의미 있게 존재
• 예방치료가 도움이 될 가능성 있음
• 향후 더 정확한 위험 예측 모델 필요
