| [펌] 전신성 홍반성 루퍼스 | 게시판1 | 2005/10/11 23:28 | ||||
| http://blog.naver.com/jhs9016/60018310620 | |||||
| 출처 : 하늘비 | |||||
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  루퍼스의 원인 루퍼스는 몸의 면역체계의 조절에 이상이 생기는 병으로 유전적 취약성, 특별한 외부자극,이상면역반응 등이 발병과정에 복잡하게 작용하는 질환입니다. 이러한 면역 이상의 발생에는 현재까지 유전적 요인 외에도 자외선이나 화학물질, 감염 등의 환경적 요인, 호르몬이나 스트레스 등 많은 요인들이 관계되는 것으로 알려져 있습니다. 최근에는 세포의 정상적인 자가사멸과정의 이상과 특별한 바이러스나 세균 감염에 대한 면역체계의 이상대응에 대한 연구가 활발합니다. 루퍼스의 발병과정에 대한 구체적인 설명은 방대한 지식과 어려운 개념의 이해가 수반되므로 간단하게 설명하겠습니다. <루퍼스의 발병에 관계되는 인자들> 루퍼스 환자의 혈액에서는 많은 자가 항체들이 발견되는데 이러한 항체들은 세포의 여러가지 구성성분에 대해 면역반응을 일으키고 면역복합체를 생산하여 염증을 일으키게 됩니다. 자가항체의 생성에는 자가사멸의 결함이 관련되는 것으로 생각되는데 ‘자가사멸’이란 어떤 세포가 임무를 완수하고 수명이 다하면 서서히 죽어서 분해되는 것을 말합니다. 예를 들면 분만 후에 아기에게 젖을 공급하기 위해 유방의 세포들이 늘어나지만 젖을 떼고 나면 점차 유방조직이 줄어들면서 예전 상태로 돌아가는 것입니다. 가을이 되면 나뭇잎이 노랗게 물들고 낙엽이 되어 떨어지는 것과 같은 이치지요.  <세포의 자가사멸 과정> 인체에는 이렇게 정상적인 임무를 다한 세포들이 소멸하는 자연스러운 경로가 있는데 루퍼스에서는 이것이 비정상적으로 진행되면서 여러가지 문제가 발생하는 것으로 생각됩니다. 먼저 세포의 잔해들이 정상적으로 처리되지 못하면 세포 내에만 존재하는 물질(자가항원)들이 세포 밖으로 노출되면서 여기에 대한 면역반응을 유발하여 자가항체가 만들어지게 됩니다. 또한 이러한 자가항원에 반응하는 세포들이 자멸하지 않고 계속 살아남게 되면서 문제는 점점 더 커지게 됩니다. 이렇게 시작된 이상면역반응에 의해 다양한 조직이 손상되고 혈관에 염증이 생기면서 루퍼스의 특징적인 증상들이 나타나게 됩니다.   루퍼스의 진단루퍼스는 그 복잡한 증상과 여러 장기를 침범하는 특성, 그리고 혼동을 가져오는 다른 질환들 때문에 진단이 쉽지 않은 질환입니다. 정확한 병력과 정교한 검진, 그리고 잘 선택된 진단 검사들이 올바른 진단에 필수적이므로 환자의 적극적인 협력이 중요합니다. 초기에는 진단이 확실하지 않다가 시간이 지나면서 추가적인 증상이 나타날 때 진단이 내려지는 경우도 있습니다. 몇몇 비슷한 증상이나 한두 가지의 검사로 확진을 할 수 없으므로 반드시 전문의사에게 진단을 받아야 합니다. 진단 기준 다음에 소개하는 기준은 의사들이 진단을 할 때 참고로 하는 미국 류마티스 협회의 루퍼스 연구를 위한 분류기준으로서 이해를 돕기 위하여 간단히 서술합니다. 그러나 각 항목의 내용은 반드시 전문적인 식견을 가지고 조심스럽게 평가해야 하는 사항들로서 비전문가에 의한 섣부른 판단은 지양되어야 할 것입니다.
이 11개의 항목 중 4개 이상의 조건을 충족하면 루퍼스로 분류하는데 약 96%의 정확성이 있으나 아직은 완벽한 진단 기준이 아니므로 전문의사의 판단이 더욱 중요합니다. 여러 증상이나 검사결과 들이 일시에 나타날 수도 있지만 몇 년에 걸쳐 하나씩 나타났다 없어지기도 해서 정밀하게 분석하지 않으면 확실한 판단이 어려운 경우가 많습니다. 특히 초기상태, 혼동을 가져오는 다른 질환이 있는 경우, 또는 초진 후 경과 관찰을 소홀히 하는 경우에는 오진의 가능성이 높아지므로 루퍼스가 의심되지만 확신이 서지 않는 경우에는 풍부한 경험을 가진 전문의사에게 신뢰를 가지고 꾸준히 진료 받는 것이 중요합니다. 증상 및 증후
  혈액 검사 자가항체 항핵항체 세포의 구성성분인 핵에 대한 반응성을 가지는 항체로서 95%이상의 환자에게서 발견되므로 대단히 중요한 검사입니다. 그러나 항핵항체가 양성이라고 해도 항상 루퍼스를 의미하지는 않고 일반인의 약 5%에서도 양성으로 나올 수 있습니다. 또한 항핵항체가 음성이라고 해서 반드시 루퍼스가 아니라고 할 수도 없습니다. 예를 들면 혈청 보체가 감소하거나 항쇼그렌 항체가 있는 루퍼스는 항핵항체가 음성으로 나오기도 합니다. 따라서 항핵항체의 결과를 판독하는 것은 전체적인 상황을 신중하게 고려해서 판단해야 합니다.   정상균일 염색 패턴   주변 염색 패턴반점 염색 패턴   중심체 염색 패턴인 염색 패턴 항-이중나선-DNA 항체 이 항체는 항핵항체처럼 자주 양성으로 나오지는 않지만 일단 나오게 되면 루퍼스의 가능성을 아주 높게 암시하는 중요한 검사입니다. 특히 신장을 침범한 경우에 있어서는 질병의 심한 정도와 수치가 비례하는 경향이 있으므로 질병의 악화 여부를 감시하는데 좋은 검사입니다.  기타 항체들 항히스톤 항체, 항스미스 항체, 항쇼그렌 A 및 B 항체, 항인지질 항체 등이 있으며 이런 검사들이 양성으로 나오면 각각 여러가지 진단적인 의미가 있고 치료 방향의 설정에도 도움을 주게 됩니다. 세포내 라이보솜의 P-단백질에 대한 항체는 드물지만 루퍼스가 뇌-척수를 침범했는지를 판단하는데 도움을 주기도 합니다.   항히스톤 항체항스미스 항체   항쇼그렌-A 항체항쇼그렌-B 항체   항라이보솜 항체항라이소솜 항체 염증 수치 적혈구 침강속도(ESR)이나 C-반응성 단백질(CRP) 등이 자주 상승하는데 질병의 악화와 비례하는 경향이 있지만 정확하지는 않고 감염이나 다른 원인에 의한 염증 들과의 구별도 어려우므로 신중하게 판단해야 합니다. 혈청보체 수치 보체란 항체가 항원과 싸울 수 있도록 도와주는 일련의 단백질들입니다. 선천적으로 두번째나 네번째 보체(C2나 C4)의 결핍이 있는 경우 루퍼스가 잘 발병합니다. 루퍼스의 악화기에는 여러가지 보체 수치가 감소하는 경향이 있는데 특히 신장의 염증이 진행될 때는 C3라는 세번째 보체의 수치가 잘 감소합니다. 혈구 수치 피속에는 적혈구, 백혈구, 그리고 혈소판이라는 세가지 종류의 세포가 있는데 루퍼스는 이 모두에 변화를 일으킬 수 있습니다. 염증이나 출혈, 또는 세포가 깨지는 현상에 의해 적혈구가 감소하면 빈혈이 생깁니다. 약 20-30%의 경우에서 백혈구나 혈소판 수의 감소를 보이는데 특히 루퍼스의 악화기에 이런 현상이 잘 나타납니다. 혈소판 수가 감소할 때는 항인지질 항체가 있지 않은지 잘 조사해 보아야 합니다. 소변 및 신장기능 검사 루퍼스는 콩팥을 잘 침범하여 소변에 피가 비치거나 단백뇨가 생길 수 있으므로 반드시 소변검사와 신장 기능 검사를 해보아야 합니다. 만일 소변에 여러가지 혈액성분이 뭉쳐나오거나 24시간동안 500mg 이상의 단백질이 검출될 때, 그리고 급격히 혈중 크리어티닌이 증가할 때에는 반드시 신장 조직 검사를 포함한 정밀 검사를 받아야 합니다. 영상 검사 기침이나 가래, 가슴통증, 호흡곤란, 각혈 등 폐를 침범하는 증상이 있을 때는 흉부 사진을 찍고, 관절의 통증이나 부종이 있을 때는 관절 촬영을 해보아야 합니다. 심장의 침범이 의심될 때는 심장 초음파가 유용합니다. 계속되는 두통이나 의식혼탁 등의 정신신경 증상이 있을 때에는 MRI나 MRA, 또는 MR Spectroscopy 등의 검사를 할 수도 있습니다. 침습적 검사 뇌막염이나 정신신경성 루퍼스가 의심될 때는 척추천자를 하여 척수액의 백혈구 수치나 단백질 또는 당 수치를 측정하고 특별한 항체 검사를 하기도 합니다. 콩팥의 침범이 의심스러울 때는 콩팥 조직 검사를 하게 되는데 그 결과에 따라 예후가 다르기 때문에 치료의 방향을 정하는데 중요합니다. 특이한 피부 병변이 있는데 루퍼스인지 확실하지 않을 때는 피부 조직검사가 진단에 도움이 되기도 합니다.  <여러가지 루퍼스 신염의 조직 소견>  <루퍼스 밴드 검사 --- 피부 조직의 특이한 면역 형광 소견> 감별해야 할 질환들  섬유근육통항인지질
증후군C형
간염전염성
단핵구증심내막염결절성
다발동맥염류마티스
관절염경피증미분화성 및 중복
결체조직 질환혈관염백혈병, 임파선암
등을 비롯한 악성종양에이즈다발성
경화증루퍼스의 치료루퍼스에 대한 진단과 치료방법의 발전으로 루퍼스 환자의 예후와 삶의 질은 나날이 좋아지고 있습니다. 1950년대에는 5년 생존율이 50% 미만인 중병이었지만 근래에는 조기 발견과 효과적인 치료들로 인해 10년 생존율이 90%가 넘어 충분히 조절이 가능한 질환이 되었습니다. 대부분의 루퍼스 환자들은 적절한 치료와 악화 예방으로 증상을 극소화하고 정상적인 몸의 기능을 유지할 수 있습니다. 루퍼스는 그 다양한 임상 증상들 때문에 침범 장기와 심각한 정도에 따라 치료가 달라집니다. 또한 질병의 진행이 개개인에게 있어서 모두 다르기 때문에 전문가에 의한 철저한 추적과 예방진료가 중요합니다. 각 환자의 치료약의 선택과 부작용에 대한 인지, 예방법, 그리고 대처에 대하여 환자와 의사간의 충분한 상의가 필요합니다. 일반적인 치료약물에 대하여 간단히 소개합니다. 소염진통제 근육이나 관절의 통증 또는 염증의 조절에 쓰입니다. 수많은 종류가 있으며 사람에 따라 효과가 다르게 나타날 수 있고 위나 간, 콩팥에 대한 부작용도 있을 수 있으므로 이런 것들을 잘 고려하여 처방하게 됩니다. 최근에는 효과는 유지하면서 부작용을 줄인 신약들이 나와있습니다. 부신피질호르몬제(스테로이드) 스테로이드는 루퍼스의 치료에서 핵심적인 역할을 하는 약물입니다. 스테로이드 치료의 발전과 더불어 많은 루퍼스 환자들의 생명을 구할 수 있게 되었고 수명도 더 길어졌습니다. 스테로이드는 반드시 전문가에 의해 증상에 따라 효과는 극대화하고 부작용은 최소화하는 용량으로 세밀하게 조절되어야 합니다. 대부분의 경우 약 5-10mg 정도의 용량으로 잘 조절되지만 가끔 중증 증상에 대해서는 수십 mg씩 몇 달간 먹어야 하는 경우도 있고 드물게 1000mg이라는 많은 용량을 며칠씩 투여하기도 합니다. 부작용으로는 체중 증가, 식욕 증가, 달덩이처럼 둥근 얼굴, 여드름, 골다공증, 고혈압, 당뇨, 백내장, 녹내장, 감염의 증가 등이 있습니다. 스테로이드는 많은 루퍼스 환자들에게 있어 수명을 늘려주고 고통을 줄여주는 고마운 친구로서 평생의 동반자 역할을 하므로 부작용에 대하여 충분한 교육을 받아 숙지하고 이들의 예방에도 힘써야 합니다. 항말라리아제 대표적인 말라리아 치료제인 키니네(Quinine; 영어 발음은 “콰이나인”)로부터 유래된 클로로퀸이나 하이드록시클로로퀸 등이 피부와 관절 증상, 그리고 피로의 개선에 유용합니다. 부작용은 다른 치료제에 비해 별로 없는 편인데 드물게 눈의 망막에 영향을 미쳐 시력저하가 올 수 있기 때문에 약을 시작하기 전에 안과검진을 받고, 그 후 6개월마다 안과의사의 검진을 받는 것을 권장합니다. 면역억제제 스테로이드로 조절되지 않는 중증의 경우에는 면역의 조절을 위하여 강력한 화학요법을 하게 됩니다. 여기에 속하는 약물들은 애저따이어프린, 싸이클러스포린, 싸이클러파스퍼마이드, 메써트렉세이트, 그리고 비교적 최근에 소개된 마이코피널레이트 등이 있습니다. 특히 고용량의 스테로이드 치료에 반응하지 않는 중증의 합병증들, 즉 증식형 신염, 중추신경계 루퍼스, 중증 혈액합병증 등의 경우에는 싸이클러파스퍼마이드 같은 강력한 면역 억제제를 쓰거나 자기 유래 줄기세포 이식을 하기도 합니다. 호르몬 및 기타 치료 DHEA나 다나졸 같은 약한 남성호르몬 계열의 약물들이 새로운 루퍼스의 치료제로 쓰이고 있습니다. 그 외에도 땔리더마이드나 댑손, 비타민 A 유도체 등이 루퍼스의 피부 증상 치료에 효과를 보입니다. 특별한 경우에는 혈장교환치료나 면역글로불린의 정맥주사치료를 하기도 하고 말기 신부전의 경우에는 혈액투석이나 신장이식이 필요할 때도 있습니다. 그리고 혈액응고 장애가 있을 때에는 헤파린이나 와파린 같은 항응고제 치료가 필요합니다. 전문가와 반드시 상의해야 되는 문제들루퍼스의 악화 증상 및 그의 예방 루퍼스는 대개 비슷한 증상으로 악화하는 경향이 있습니다. 예를 들면 피곤함이 먼저 오면서 전반적인 컨디션이 악화되는 사람은 다음 악화 때에도 그런 형태로 오고, 피부 반점과 더불어 악화되는 사람은 다음에도 대개 피부에서 신호가 먼저 나타나기 시작한다는 것이지요. 따라서 반복되는 패턴을 기억하여 병세가 악화되는 초기에 증상을 인식할 수 있어야 합니다. 종종 스스로 병세의 악화를 느끼기 전에도 혈액 검사상 이상이 나타나는 경우가 많고 루퍼스의 악화를 빨리 발견하여 대처할수록 조절이 수월해지기 때문에 항상 정기적인 검진과 혈액 및 소변 검사를 통하여 주치의사와 긴밀하게 상의할 필요가 있습니다. 그리고 감기나 다른 감염들, 여러가지 치료의 합병증들도 루퍼스의 악화 증상과 구별하기 힘든 경우가 있으므로 루퍼스 환자들은 모든 일상의 건강 문제와 그의 치료에 있어서 주치의사에게 먼저 알리고 의견을 구해야 합니다. 다양한 합병증과 그의 치료 루퍼스는 머리에서 발끝까지 범위가 닿지 않는 곳이 없을 만큼 다양한 장기를 침범하고 각종 합병증을 만들어냅니다. 이러한 합병증에는 간단한 약물 처방으로 해결할 수 있는 문제가 있는가 하면 종합병원에 입원해서 여러 전문과의 진료를 함께 받아야 할 만큼 심각한 문제들도 있습니다. 특히 콩팥의 이상이 있는 사람은 평소 면역학적 혈청검사 및 소변 검사와 더불어 고혈압과 고지혈증을 잘 감시해야 합니다. 따라서 루퍼스 환자들은 이러한 합병증들에 대해 풍부한 경험을 가진 신뢰할 수 있는 전문의사와 사소한 증상이라도 항상 상의하는 습관을 가져야 합니다. 임신과 산전 및 산후 관리 루퍼스는 특히 임신과 출산을 전후로 악화할 가능성이 있습니다. 또한 평소에 복용하는 약 중에도 임신에 영향을 주는 약물이 있을 수 있으므로 임신을 준비하는 여성은 반드시 사전에 주치의에게 알려 약물을 조정하고 최소한 4-6개월 이상 루퍼스가 잘 조절된 후 임신을 시도해야 합니다. 특히 루퍼스와 자주 동반되는 항인지질항체 증후군을 가진 경우 임신 중 유산을 경험할 가능성이 커지므로 임신을 유지하기 위하여 각별한 주의를 해야 하며 혈액이 엉기면서 혈관을 막는 현상을 막기위한 특별한 처방이 필요합니다. 루퍼스 산모의 출산은 고위험군 산모에 대한 분만 경험이 풍부한 병원에서 이루어져야 하고 항쇼그렌 항체가 있는 산모에게서 태어난 아이는 피부반점이나 심장 박동이상 등의 신생아 루퍼스의 증상이 있는지 잘 살펴보아야 합니다. 독감과 폐렴에 대한 예방 접종 루퍼스 환자들은 여러가지 이유로 독감과 폐렴에 취약합니다. 질병 자체나 합병증, 그리고 복용하는 약물들에 의해 이러한 감염에 잘 걸리게 되고 또한 다양한 임상적인 문제들을 만들게 됩니다. 환자의 전신 상태가 나빠지면 가장 먼저 우려하는 것이 루퍼스의 악화인지 아니면 감염때문인지를 구별하는 것이나 이는 때로 쉽지 않을 수 있습니다. 열이 나고 기침을 하고 기력이 쇠하는 등의 증상은 양쪽 모두에서 나타날 수 있을 뿐만 아니라 이러한 스트레스 자체가 루퍼스를 악화시킬 수도 있고 또한 감염에 취약하게 만들기도 하기 때문입니다. 따라서 이러한 복잡한 문제를 피하는 지름길은 정해진 스케줄에 따라 독감과 폐렴을 미리 예방하여 건강을 유지하는 것입니다. 여기에 대한 자세한 내용 역시 담당 전문의사와 상의하는 것이 좋을 것입니다. | |||||
루퍼스(루푸스)란 면역기능이 비정상적으로 작용하여 자신의 몸의 구성성분에 대해 자가 항체가 생기면서 전신의 장기들을 공격하여
손상을 일으키게 되는 전신 류마티스질환입니다. 우리말로 옮기면 “다기관성 홍반성 낭창”, 또는 “전신질환적 홍반성 낭창”이 됩니다. ‘루퍼스’란
라틴어로 늑대(Wolf)를 뜻하는 말로서 13세기에 ‘로제리어스’라는 사람이 루퍼스 환자의 피부에 나타난 홍반이 꼭 늑대에게 물린 상처같다고
해서 붙인 병명입니다. 그러나 루퍼스는 몸의 어느 장기나 침범할 수 있고 피부의 홍반이 없는 경우도 많으며 그 다양한 증상으로 인해 “천의
얼굴을 가진 질병”이라는 별명이 있기도 합니다.
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