[스크랩] 혈소판감소증과 치료

[교수]

서론
혈소판의 가장 기본적인 기능은 손상된 혈관 벽을 막아주는 지혈작용이므로 혈소판감소증의 임상증세는 쉽게 멍이 들거나, 점막하 출혈, 비출혈, 월경기간 연장 등 주로 출혈성 경향이다. 혈소판감소증은 단독으로 출현하기도 하지만, 다른 혈액질환의 일부 소견으로 발현 될 수도 있다. 혈소판은 조혈기관인 골수 내의 거핵구에서 만들어진다. 정상인의 말초혈액 내에는 약 150,000-450,000개/ L의 혈소판이 존재하며 생존기간은 7-10일 이며 생리적으로 일정한 수가 끈임 없이 유지되고있으며 약 1/3은 비장 내에 저장 되어있다.

혈소판감소증 (thrombocytopenia)
혈소판의 숫적 감소를 혈소판감소증 이라 하며 일반적으로 말초혈액 내에 150,000개/ L 이하의 혈소판이 있을 때를 말하며, 아주 드문 선천성을 제외하고는 대부분의 경우 후천적인 이차적 윈인에 의해 발생하게 된다.
혈소판감소증의 윈인은 첫째) 어떤 원인에 의해 혈소판생산이 감소되거나, 둘째) 혈소판생산은 정상적이나 말초혈액 순환 중 조기에 파괴되어 발생하게 된다. 정상적으로는 골수천자 검사상 저 배율 현미경시야에서 혈소판 전구세포인 거핵구가 3-7개 관찰되는데 이보다 적은 수가 관찰될 경우에는 전자에 속하며 이보다 많은 경우에는 후자에 의한 혈소판감소를 뒷받침하는 중요한 소견이다. 일반적으로 말초혈액 검사상 혈소판수가 50,000개/ L 이상일 경우에는 임상적으로 심각한 출혈성경향은 적으나 20,000개/ L 이하일 경우에는 외상이 없이도 자연적으로 출혈이 일어날 수 있어 각별한 주의를 요한다. 모든 혈소판감소증 환자는 외상을 받지않도록 주의하여야 하며 외상을 받았을 경우 빨리 치료를 하고, 근육주사, 항문검사, 좌약투입, 관장등을 피하여 출혈가능성으로부터 환자를 보호하여야 한다. 채혈은 가급적 피하여야하며, 특히 혈소판기능을 억제시키는 약제인 아스피린과 비스테로이드계 항염진통제의 투여를 금하도록 한다. 치주출혈을 방지하기 위하여 강한 칫솔사용을 피하고, 면도 시에는 전기면도기를 사용하여 외상을 줄이도록 주의한다. 재생불량성빈혈, 급성백혈병과 같이 만성적으로 혈소판감소가 계속 있을 경우나, 항암제투여 후에 수반된 일시적 혈소판감소의 경우 예방적 혈소판수혈을 하여 출혈을 방지하여야 한다.

1. 약제에 의한 혈소판감소증
가. 혈소판 생산의 감소를 일으킬 수 있는 약제: 일부 이뇨제, 에타놀, 에스트로겐, 설파제 및 항암제 등이 여기에 속한다.
나. 혈소판 파괴를 증가 시킬 수 있는 약제: 퀴닌, 퀴니딘, 헤파린, 금, 리팜핀, 설파제 등은 면역기전에 의해 혈소판이 파괴 되므로 혈소판감소증 환자는 가능한 약제투여를 삼가 하여야 한다. 대부분의 경우 윈인 약제의 투여를 중단하면 수일 내로 회복되지만 수개월간 지속되는 경우에는 프레드니손 투여로 혈소판수의 회복을 촉진 시킬 수 있다. 일반적으로 면역기전에 의한 혈소판감소증의 경우 혈소판수혈은 효과가 인정되고 있지 않으며 오히려 금기 시 되고 있으나 경우에 따라서 심한 출혈이 동반되는 위중한 임상상황에서는 혈소판수혈을 하기도 한다.

2. 자가면역성 혈소판감소증
혈소판항체가 환자의 혈장 내에 생성되어 이 항체와 결합된 혈소판은 조기에 비장에서 파괴된다. 대표적인 질환은 특발성혈소판감소성자반증 (ITP)이며 이와 비슷한 증후군으로 전신성홍반성낭창, 만성림프구성백혈병, 악성림프종,등의 질환에서 자가면역성 혈소판감소성자반증이 나타날 수 있다. 급성 특발성혈소판감소성자반증은 주로 소아에서 바이러스 감염 후 1-2주후에 발생하며 특별한 치료 없이 6개월이내에 자연 치유된다. 반면 만성 특발성혈소판감소성자반증은 주로 성인에서 발생하며 특별한 선행 조건이 없이 발생하는 점과 자연치유가 되지않는 점이 급성의 경우와 다르다. 치료는 혈소판항체 생산을 억제하기 위하여 부신피질홀몬제인 프레드니손으로 치료한다. 스테로이드제 단독 치료에 의한 완전관해율은 약 50% 수준이며 나머지 환자들은 대량의 스테로이드를 사용 하여야만 혈소판수를 정상수준으로 유지시킬 수 있어 장기간 스테로이드 사용에 의한 부작용을 우려하여 치료약제를 바꾸게 된다.

비장절제술 (splenectomy)의 이론적근거는 혈소판항체를 생산하는 장기가 비장이므로 항체 생산 장소를 제거하기 위함이다. 비장절제술은 i) 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 ii) 스테로이드 용량을 감소시키면 혈소판수가 다시 감소하는 경우에 iii) 스테로이드에 의한 부작용이 심할 때에는 비장절제술을 심각하게 고려하여야 한다. 비적출 후 대부분의 환자에서 수술 후 즉시 혈소판수가 증가하게 되어 중대한 출혈이 있는 임상상황에서 환자의 생명을 구할 수도 있게 된다. 일부환자에서는 비절제 후 혈소판수가 정상범위에 도달할 때까지 스테로이드제를 투여하여야 할 경우도 있다.

비장절제에 의한 치료효과는 약 70%이다. 비장절제술 후에도 혈소판감소가 지속될 때에는 빈크리스틴, 싸이톡산, 이뮤란등 면역억제재의 사용을 고려하여야 한다. 만성 특발성혈소판감소증 환자의 대부분에서 혈소판수가 30,000개/ L 이하이더라도 쉽게 출혈하지 않으므로 이런 세포독성 면역억제재의 사용은 가급적 피하는 것이 좋다. 일부환자에서는 다나졸 투여로 호전되기도 하며 비타민 C를 보조치료제로 이용되기도 한다. 정맥면역글로불린(IVIG)은 대식세포의 항혈소판항체 수용체를 차단 함으로서 항체와 결합된 혈소판의 생존기간을 연장 시키게 되어 혈소판수가 증가되게 된다. 정맥면역글로불린 투여 후 대부분의 경우 빠른 효과가 발생하지만 효과의 지속시간이 일시적이므로 심한 출혈이 있을 때나, 수술 전 특히 비장절제 시행 전에 수술을 안전하게 하기위한 전처치로 이용한다. 혈소판항체가 존재할 경우 혈소판 수혈을 하면 일시적으로 혈소판수의 증가는 관찰되지만 대부분 1-2시간 내에 소실되고 24시간을 유지하지 못하므로 혈소판수혈은 하지않는 것이 좋다.

3. 임신과 관련된 혈소판감소증
임신 중 약 5-10%의 여성에서 혈소판감소증이 발생할 수 있으나 산모나 태아에 큰 영향을 미치지는 않는다. 그러나 만성 특발성혈소판감소성자반증 (ITP) 환자가 임신하였을 경우 모체에 존재하는 항혈소판항체가 태반을 통과하여 태아에서 혈소판감소증을 일으켜 출산 시 뇌출혈의 위험성이 존재하나 태아의 혈소판수가 50,000개/ L 이상일 경우에는 반드시 제왕절개술에 의한 출산이 요구되지는 않는다. 산모의 과거 병력 중 ITP가 있을 경우 출산 전 산모에게 스테로이드제 투여 또는 면역글로불린 투여로 안전한 분만을 유도할 수 있다.

4. 후천성면역결핍증 (AIDS)과 관련된 혈소판감소증
혈청 내 AIDS 바이러스가 양성인 환자에서 만성 특발성혈소판감소성자반증과 유사한 혈소판감소증이 발생한다. 치료는 만성 특발성혈소판감소성자반증의 치료와 비슷하지만 환자가 이미 면역기능이 극도로 저하되어 있는 상태에서 스테로이드제나 기타 면역억제재를 투여하여야 하므로 주의를 요하며 일부 환자에서는 지도뷰딘(AZT)투여로 혈소판수가 호전됨을 보고한 연구자도 있다.

5. 수혈과 관련된 혈소판감소증
대량수혈 후 또는 개심술을 위하여 체외순환장치를 사용 할 때 혈소판감소증이 발생 할 수 있다. 전자의 경우는 장기간 냉장 보관되었던 혈액 내에는 혈소판이 결핍되어있는데 보존혈액을 대량 수혈 시 상대적인 희석효과로 인해 혈소판감소가 발생할 수 있다. 후자의 경우는 체외순환장치에 의한 혈소판소모로 인해 일어난다. 3-5일 후에 혈소판수가 회복되지만 심한 혈소판감소가 있을 경우에는 혈소판수혈을 한다.
수혈후자반증은 아주 드문 면역성 혈소판감소증으로 과거에 수혈을 받았거나 다산 또는 여러 번 임신을 한 여성에서 혈소판의 PlA1항원이 음성일 때 발생한다. 증상은 수혈 후 약 7일 후 심한 혈소판감소가 발생하며 뇌출혈의 가능성이 있으므로 조속한 치료를 요한다. 치료는 혈장반출술을 시행하여야 하며 IVIG투여가 도움이 될 경우도 있다. 스테로이드제의 효과는 불확실하며 혈소판수혈은 금기 사항이다.

6. 혈전성혈소판감소성자반증(TTP)
이 질환은 혈소판감소증과 함께 미세혈관성용혈성빈혈, 신경증상, 신기능장애, 발열이 동반되는 임상증후군이다. 말초혈액 내에 깨진 적혈구가 관찰되며, 망상적혈구수가 증가하며, 혈청 내 LDH가 증가하며, 검사실 소견상 미만성혈관내응고증 (DIC)의 소견은 없다.
피부 또는 치주조직검사로 미세혈관 내에 패색 소견이 보이면 진단과 함께 치료를 시작하게 된다.
혈전성혈소판감소성자반증과 매우 유사하나 신기능장애가 주증상인 증후군으로 용혈성신부전증후군 (HUS)때에도 혈소판감소증이 출현한다.
혈전성미세혈관증후군은 임신, 전신성홍반성낭창, 암, 감염증, 고용량 항암제투여, 장기이식 후에 발생할 수 있으며 내과적응급상황으로 치료가 지연될 경우 신경증상이 급속도로 악화되어 사망하게 되므로 신속한 치료가 요구된다. 치료는 혈장반출술 (plasmaphersis)과 함께 신선냉동혈장을 투여한다. 프레드니손을 경구 투여하거나, 메칠프레드니솔론을 정맥주사하지만, 이들 스테로이드제 단독치료효과는 미약하다. 항혈소판응집제인 아스피린 등을 투여하여 혈전을 방지하여야 한다. 일부 환자는 장기간 혈장반출술, 신선혈장투여가 필요하며, 빈크리스틴을 주사하거나 면역글로불린을 주사하기도 한다. 간혹 비장절제술로 효과를 보기도 하며, 최근 스타필로코카스 A 단백 컬럼을 이용하여 환자의 혈장 내에 있는 면역복합체를 제거 함으로서 탁월한 치료효과를 보고한 연구도있다.

7. 비기능항진증
비기능항진증은 주로 간경화증 환자에서 간문맥압의 항진이 있는 경우에 발생하며 이로 인해 비장내에 혈소판 뿐만 아니라 기타 혈구가 비정상적으로 제거됨으로서 혈소판감소와 함께 빈혈, 백혈구감소증이 발생하게 되나 이때의 혈소판감소로 인한 심한 출혈은 드물다. 그러므로 지혈이 불가능한 정도의 심한 출혈의 임상상황을 제외하고는 비장절제술을 고려하지 않는다.

8. 기타원인에 의한 혈소판감소증
미만성혈관내응고증, 엽산 또는 비타민 B12 결핍, 골수 내 암세포 또는 결핵균의 침윤, 골수섬유화증, 골수의 악성 혈액질환 (백혈병, 골수이형성증후군, 재생불량성빈혈, 다발성골수종, 발작성야간성혈색소뇨증), 기타 세균, 바이러스, 감염 등에 의해 혈소판감소증이 발생할 수 있으며 치료는 원인질환의 치료이다.

(출처: 강남성모병원 박종원 교수)

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[교수]

비장절제술 (splenectomy)의 이론적근거는 혈소판항체를 생산하는 장기가 비장이므로 항체 생산 장소를 제거하기 위함이다. 비장절제술은 i) 스테로이드 치료에 반응하지 않거나 ii) 스테로이드 용량을 감소시키면 혈소판수가 다시 감소하는 경우에 iii) 스테로이드에 의한 부작용이 심할 때에는 비장절제술을 심각하게 고려하여야 한다. 비적출 후 대부분의 환자에서 수술 후 즉시 혈소판수가 증가하게 되어 중대한 출혈이 있는 임상상황에서 환자의 생명을 구할 수도 있게 된다. 일부환자에서는 비절제 후 혈소판수가 정상범위에 도달할 때까지 스테로이드제를 투여하여야 할 경우도 있다.

[벼기우니]

윗글에서 비타민c를 치료로 사용한다고 언급한 것은 그야말로 토기의 극인 목기를 이용해서 토기를 살리는 위험하지만 그래도 가능성 있는 독은 독으로써 치료하는 것과 일맥상통한게 아니겠습니까?

아니 그거 말고는 대부분이 교수님의 오행을 벗어나는 게 없어보입니다. 아스피린이 신 목기라는 교수님 말씀에 여기서도 혈소판 감소의 원인으로 지적하고 있으니 참으로 대단합니다.
임신출산시 혈소판이 감소하는 것은 당연 출산시 수기가 강하게 쓰인다는 것은 성기가 수기가 관장하고 토기의 뭉치는 기운이 수기의 극일 뿐만 아니라 태아와 산모를 매끄럽게 분리하여 배출해내는데는 독이므로 자연적으로 가지고 있는 오행기전 아니나요?

[벼기우니]

다만 비장을 절제한다는 것은 참으로 아쉽네요.. 감히 비의학인인 저지만 이건 좀 오행의학 입장에선 성급한 과학결론 같아서 좀 더 깊고도 긴 연구가 필요해 보입니다.

의학과 오행을 비교할 수 있는 좋은 스크랩에 정말 감사드립니다. 역시나 오행의 놀라움에 놀라고 갑니다.