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작성자 steller 작성시간21.02.19 https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/7291
https://cafe.daum.net/lovenhl/dHuE/416
https://cafe.daum.net/lovenhl/TBWr/7471 보셨을 지 모르지만 원발성종격동B세포림프종에 대한 김일철 교수님 답변 링크입니다. 윗 분 말씀대로 다음 치료법은 구제항암 + 조혈모세포 이식이 가장 완치율을 높히는 건데 요즘엔 좋은 표적치료제들이 많이 나와 항상 구제항암을 하는 건 아니라고 알고 있습니다. 최근 치료방법 밑에 요약합니다. 참고하십시오. -
작성자 steller 작성시간21.02.19 https://www.nature.com/articles/s41408-020-0312-7 (이 논문애서 발췌/요약)PMBCL(원발성종격동B세포림프종)은 매우 드문 미만성거대의 단독 아형으로 자주 젊은 여성에게 발생하는 림프종인데 일반적인 미만성거대(DLBCL: 완치율 ~60%) 보다는 완치율이 높은 아형.
임상적으로 PMBCL은 종종 부피가 큰 종격동 종양으로 나타나며, 일반적으로 폐, 흉벽, 흉막 또는 심낭에 국소 침투하는게 특징.10%~30% 정도에서 불응과 재발이 발생.1차 치료로는 통일된 표준치료는 없고 젊은 여성 환자들에게 있어 다지기 방사선 치료는 장기 부작용으로 인해 신중히 검토해야 함. 북미에서는 1차 치료로 R-CHOP보다는 DA-EPOCH-R (용량을 조절한 etopside, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin, and rituximab) 투여함으로써 방사선 치료를 피하기도 함. -
작성자 steller 작성시간21.02.19 132명의 한 PMBCL 임상에서 R-CHOP(56명) vs DA-EPOCH-R(76명)의 완전관해율은 DA-EPCOH-R이 84%, R-CHOP이 70%로 높았음. 하지만 최근 다른 한 임상에서(53명의 환자 대상) 두 항암제가 모두 비슷한 객관적 반응율을 보였고 두 임상에서 DA-EPOCH-R가 생존율이나 무진행생존율을 향상시키지는 않았다고 함. 그래서 DA-EPOCH-R의 더 높은 부작용을 가만했을 때 여전히 PMBCL에서 어떤 1차 항암을 할 것인지는 통일된 의견 없음.
1차치료 불응/재발의 PMBCL의 최선의 치료는 계속 변화하고 있음. 다른 기타 미만성거대B세포 림프종(DLBCL-NOS)와 비교 PMBCL환자들이 더 나은 임상적 발현(젊은 연령과 제한적 병기)에도 불구, PMBCL이 1차 치료 불응율이 높음. 불응/재발 PMBCL 환자들은 구제항암과 + 자가이식을 하는 것이 표준적 접근 방법임. 구제항암에 좋은 반응을 보인 환자들 자가이식 후 예후 더 좋음.
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작성자 steller 작성시간21.02.19 Anti- PD-1 면역 체크포인트 억제제 인 펨브롤리주맙은 2 회 이상의 치료 후 재발한 환자들에게 40% 이상의 반응율을 보였고 불응/재발 PMBCL 치료를 위한 FDA 승인을 받았는데 특히 높은 유전자 PD-L1 발현율을 보인 환자들에게 신 치료법으로 효과. 다른 Anti-PD-1 항체치료제인 nivolumab + 브렌툭시맙 베도틴은 불응/재발 PMBCL 환자들에게 73%의 높은 반응율을 보였고요. 브렌툭시맙 단일로는 효과가 미미함. 하지만 그레이드 3/4의 부작용이 53% 환자들에게 발생. 펨브롤리주맙 단일치료는 23~24%로 부작용 덜 함. 그리고 불응의 미만성거대B세포 대그룹 환자들에게 있어 카티셀 치료는 82%의 반응율 58%의 완전관해율을 보였고 이 중 8명의 PMBCL 환자가 포함 됨. 카티셀은 불응 미만성거대(DLBCL)과 PMBCL환자들에게 FDA 승인 됨. 카티셀은 사이토방출 증후군이 심하게 올 수도 있음을 염두에 둬야 함.
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작성자 steller 작성시간21.02.19 안녕하세요, 완치율이 높은 미만성거대의 단독 아형인데 속상하시고 힘드시겠지만 치료 방법이 없는 것이 아니니 긍정적으로 생각하시기를 바랍니다. 지금 임상에 들어가는 카티셀이 불응 PMBCL에 매우 효과가 뛰어난 치료법입니다. 물론 일단은 구제항암을 하시고 완전관해가 오면 자가이식을 통해 완치하는 게 현재로서는 최선의 방법 같아 보이지만 일단 국내에서도 카티셀 임상이 시작하고 위에서 언급된 표적 치료제들도 효과가 높은 편이니 마음 강하게 먹고 치료하십시오. 어느 병원이신지는 모르지만 큐로셀이 서울삼성에서 임상을 시작할 확률이 높을테니 (물론 다른 병원들의 환자들도 신청을 할 수 있을 거라 생각합니다) 교수님께 카티셀 국내 임상에 대해서도 의견을 들어보시는 것도 나쁘지 않을 것 같습니다. 일단 2차치료로 완치되시길 진심으로 기원합니다.
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답댓글 작성자 마르세유/PMBCL 작성자 본인 여부 작성자 작성시간21.02.19 Steller님 항상 환우들과 전문정보들 기꺼이 나눠주시고 공유해주심에 진심으로 감사드립니다. 올려주신 논문과 글도 찬찬히 읽어보겠습니다. 저는 서울성모에서 치료받고 있고요, 워낙 알려진 곳이라 의료진은 신뢰하지만 워낙 병원이 바쁘고 다학제 진료라 외래중에 제 치료방법에 대해 적극적으로 의견을 표현하거나 소통하기 힘들다보니 정보량이 너무 적어서 늘 구글+카페에서 서치하네요^^;
PMBCL 케이스가 많이 마이너한 유형이라 그런지 해외사이트에서 찾아보아도 이렇다 할 커뮤니티도 없고 다 비슷비슷한 이야기 뿐이라 답답하던 와중인데 일부러 이렇게 자세히 도와주셔서 정말정말 감사합니다. 대부분 pmbcl 환우분들이 알찹/알에포치 (+방사선)으로 잘 관해되시는 걸 보았고 저도 pmbcl이 일반거대B세포 보다 완치율이 조금 더 높다고 들어서 긍정적으로 생각했는데.. 저는 그 대부분에 끼지 않는 경우였나 봅니다ㅠㅠ
임상에 대한 조언도 감사드립니다. 교수님께서도 임상신약 쓸수도 있다 언급 하셨는데 여기서 말씀 들어보니 아무래도 구제항암+조혈모를 하게 되지 않으려나 싶네요. 이식 얘기도 하셨어서... 마음 강하게 먹고 힘내도록 하겠습니다. 감사합니다! -
작성자 제로드라이브 작성시간21.02.20 1. 두번째 치료제로 ICE 또는 R-ICE 또는 DHAP 또는 R-DHAP 등을 선택할것으로 예상됩니다.
2. 에토포사이드가 종격동 종양에 효과가 좋다는 결과가 있기에 약물 반응에 기대 가져봅니다
3. 두번째 치료제가 잘 듣지 않는다면 세번째로 또다른 조합을 사용하거나 BR 조합으로 갈수도 있습니다.
레날리도마이드+ 브랜툭시맙 + 리툭시맙 등의 실험적 치료법도 있습니다.
4. 두번째 세번째 치료가 잘되지 않는다면 임상을 준비해야할수도 있습니다.
5. 예스카타나 킴리아 같은 CAR-T 치료제는 북미에서 가능하며 얼마전 일본에서도 완전히 품목 허가가 났습니다
다이치산교 라는 일본 화학회사에서 T세포 재조합을 맡은것으로 알고 있는데 알고 계시면 좋을듯합니다.
6. 두번째 치료에서 좋은 반응이 있다면 바로 자가이식 수순으로 들어갈것으로 보입니다.
카페 회원님들께 항상 드리는 말씀이지만 관해 상태에서 시도하는 고용량 항암 + 자가이식이 가장 좋은 결과 기대할수 있습니다. 부분관해 상태에서도 고용량 항암과 자가이식도 가능하지만 분명 사이즈가 작거나 미세하게 있을때 결과가 좋을것으로 기대합니다. -
작성자 제로드라이브 작성시간21.02.20 7. 방사선 치료도 고려해볼순 있습니다만 저는 항암제 사용에 더 우선순위를 두시는게 좋을듯합니다.
방사선은 항암제를 사용한후에 생각해보심이 어떨까 싶습니다. 선방사선 후항암도 가능은 하지만
림프종에서는 보통 그렇게는 잘 안하는것으로 보입니다.
8. 현재 PMBCL 로 진단받으셨기에 미만성B세포와 비슷해 보이지만 또 다른 특징을 가집니다.
EBV 바이러스 양성여부, CD30 양성여부등의 차이등이 있습니다.
조직검사에서 호지킨과 비호지킨이 섞여 있는 경우 일수도 있습니다. 그래서 치료가 좀더 어렵기도 하면서 CD20, CD30이라는 항원을 가졌기에 표적치료를 시도해볼수도 있는 장점도 있기도 합니다. 분명 단순미만성B 보다 유리한것은 아닙니다.
제가 알려드린 PMBCL의 특징과 본인의 조직검사의 결과는 세부적으로는 다를수도 있습니다.
2번째로 사용하는 항암제 가 잘 반응하여 자가이식까지 잘 마치셨으면 좋겠습니다.
제 아내가 이 진단명이었습니다. 그리고 비슷한 수순이었으며 이식도 하였습니다. 현재 건강하게 잘 지내고 있습니다.
끝까지 힘내세요 -
답댓글 작성자 마르세유/PMBCL 작성자 본인 여부 작성자 작성시간21.02.20 제로드라이브님 소중한 의견 꼼꼼하게 나누어 주셔서 정말 감사합니다. 저는 부모님이 보호자인데 나이가 많으셔서 제가 스스로 공부해야 하다보니 항암하며 정보까지 잘 챙기기가 쉽지 않아 카페에 많이 의지하고 있습니다ㅠㅠ 두번째 치료제 조합이 정말 다양하네요. 제경우 종양이 심장을 건드리는 형태라 위험요소 때문에 어지간해서는 방사선을 권하지 않는다 하셔서 항암제 치료가 주가 될거 같습니다. 두번째 치료로 시원하게 관해가 되면 정말 좋겠네요. 알챱만으로도 몸이 많이 거덜난게 수시로 느껴져서 마음이 약해지더군요. 처음 조직검사때 기본적인 내용 외에 ebv 여부나 항원 특징에 대해서까진 설명을 자세히 듣지 못해서 제 유형의 세부적인 부분까지는 잘 모르겠습니다만 참고해서 입원때 질문해야겠네요. 소중한 아내분께서 병환을 얻어 함께 많이 힘드셨을텐데 좋은 결과가 있으셨다니 정말 다행입니다. 두분 다 이제 쭉 건강하시기를 진심으로 기도하며 지나치지 않고 답변 달아 주셔서 정말 감사합니다^^ 저도 힘내서 버티며 치료 받겠습니다!